马尾区上皮样囊肿概述

  尾区上皮样囊肿临床并不多见,不及全部脊髓肿瘤的3%。

  一、马尾区上皮样囊肿临床特点

  该病好发于青少年,由于马尾区生长空间较大,在功能障碍出现前神经根可随之移位,同时症状缓慢且规律不明显。患者最初在坐骨神经分布区出现神经根性痛或膀胱痛,多不对称,一侧下肢为重,可类似于坐骨神经痛。在腹压增高如咳嗽打喷嚏时加重。随后均可出现不同程度功能障碍。显示为l4以下平面扩散根型障碍。如果累及马尾上部,感觉障碍可从马鞍区扩散至小腿。肿瘤位置靠下。则只有鞍区受累(s3~5)。较高平面病变可引起下肢弛缓性瘫,并伴有下肢腱反射消失,膀胱、直肠以及性功能障碍。肛门反射消失,若合并皮肤瘘者常有反复感染发热史。诊断时若病人已出现排尿困难,多提示预后不良。

  二、诊断

  磁共振检查是确诊马尾区上皮样囊肿的最佳手段。脊髓造影与ct检查也可提示诊断。

  三、病理特点

  可单发或多发。部分病例伴有隐性或显形脊柱裂,脊髓空洞等畸形,肿瘤有完整包膜,内含分叶,上皮样囊肿内含表皮及其脱屑形成的豆腐渣样物。皮样囊肿并有皮肤瘘。如已闭合其骶部可留有一小凹陷,病变3/4位于脊髓外硬膜下,部分位于髓内,少部位于硬脊膜下,多与周围组织发生粘连。

  四、治疗

  马尾区上皮样囊肿治疗以手术为首选。根据肿瘤位置及范围确定切口,切口暴露肿瘤上下两个椎体。可采用侧卧或俯卧位,尽可能在显微镜下完成手术。术中操作特点注意:在切开囊肿的包膜前病变周围的蛛网膜下腔需用湿盐水棉片填塞保护以防囊内容流入而引起化学性脑脊膜炎,因此类肿瘤生长多缓慢。在术后都有较长时间的症状缓解期,对于发生在硬脊膜下或髓内的上皮样囊肿在其膜与脊髓或神经根粘连紧密时可残留囊壁而不能全切除,为不损伤马尾和脊髓必要时可仅切开囊壁清除囊内容,从内面处理囊壁后,将其与切开的硬脊膜缝合。使囊内容流入硬脊膜外腔;该区上皮样囊肿常并存脊髓不同程度的栓塞,术中尽可能在显微镜下松解粘连的神经根并切断终丝,特别对儿童患者以利其远期发育与恢复。