肾病综合征是由什么原因引起的?
许多疾病可引起肾小球毛细血管滤过膜的损伤，导致肾病综合征。成人的2/3和大部分儿童的肾病综合征为原发性，包括原发性肾小球肾病急、慢性肾小球和急进性肾炎等。按病理诊断主要包括：微小病变性肾病，膜性肾小球肾炎(膜性肾病)，系膜毛细血管增生性肾炎(膜增生性肾炎)和局灶节段性肾小球硬化症。它们的相对发病率和特征见表1。继发性肾病综合征的原因为：感染、药物(汞、有机金、青霉胺和海洛因等)、毒素及、肿瘤(肺、胃、结肠、乳腺实体瘤和淋巴瘤等)、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜淀粉样变及等。成人肾病综合征的1/3和儿童的10%可由继发性因素引起。
表1表现为肾病综合征的原发性肾小球疾病
微小病变性肾病
膜性肾病
膜增生性肾炎
Ⅰ型
Ⅱ型
发生率
儿童
75%
10%
6.0%
10%
成人
15%
15%
50%
10%
临床表现
年龄
2～6，成人
2～6，成人
>35
5～15
性别(男：女)
2∶1
1.3∶1
2∶1
1∶1
肾病综合征
100%
90%
80%
60%
无症状性蛋白尿
0
10%
20%
40%
20%
60%～80%
35%
80%
10%
20%
25%
35%
预后
不进展
10年
50%在10～20年
10～20年
5～15年
血清学发现
c1q、c4、c3～c9均下降
c1q、c4正常，c3～c9↓c3nf↑
hla
b8，b12
-
drw3
-
-
肾病理
光镜
正常
局灶节段硬化性损害
gbm弥漫性增厚
gbm增厚，细胞增生，分叶
免疫荧光
阴性
igm，c3
细颗粒igg，c3
颗粒状igg，c3
仅有c3
电镜
上皮足突融合
上皮足突融合
上皮下沉积
系膜和内皮下沉积
膜内致密沉积
对皮质激素反应
90%
15%～20%
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