重叠综合症诊断

  当同一病人同时或先后具有两种或两种以上ctd及其近缘病的共同表现,并符合各自的诊断标准时可诊断为重叠综合征。诊断时应写明哪两种ctd之重叠或某型重叠综合征。

  对重叠综合征的分类不甚统一[8、9、10]。大多采用在藤真分类[9]。国内秦氏等[10]结合122例os临床及实验室特点,将本病分为四型。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型基本与大滕真氏分类一致,Ⅳ型是指ctd近缘病间或ctd近缘病与其他自身免疫病的重叠,如ss+白塞病,ss+自身免疫性溶血性等。Ⅳ型能否作为重叠综合征尚未得到公认。

  sle的重叠结缔组织病的诊断:

  octd的诊断依据

  1.sle和pss典型octd:

  ⑴sle和pss典型octd:①开始有典型sle,但面颊部红斑发生率少,雷诺现象及肾脏受累较多。随后出现皮肤硬化、色素沉着、吞咽及张口困难等pss特征性表现。②γ球蛋白增高,免疫球蛋白增高。③le细胞阳性率低。④ana阳性呈高滴度。⑤抗dna抗体阳性率低且为低滴度。⑥与单纯sle不同,荧光抗体类型为斑点型。

  ⑵mctd:临床表现为sle、pss、pm各自临床症状的混合,但有具备单独诊断上述某一疾病的条件。临床特征:病情较轻,内脏损害(尤其肾脏)少;对皮质激素治疗反应好;预后良好;实验室检查需同时具备以下4个条件:①抗rnp抗体阳性呈高滴度(>1∶1024)。②抗sm抗体阴性。③ana阳性,呈斑点型。④免疫病理学示皮肤表皮棘细胞核荧光染色体阳性。

  2.sle和pm(dm)的octd与单纯pm(dm)不同,具有下列特征:①占绝大多数。②大多年龄在40岁以下。③sle伴有近端肌肉的肌力低下,骨萎缩及肌硬结。④既有sle的面颊部红斑,又有dm的眶周红斑,有时同时伴有le的盘状红斑和dm的指关节伸面的gottron征。⑤多脏器兵贵神速发生率高且较严重。⑥实验室检查。尿肌酸及血清酶活性(got、gpt、ldh、ck、ald)明显增高;ana阳性及le细胞阳性离高;肌电图异常,可见神经控制失调和原发肌病两方面表见。

  3.sle和ra的octd具有以下特征:①sle出现明显的类风湿结节、、关节畸形和强直。②多脏器损害,尤其有明显肾脏损害。③实验室检查见le细胞多数阳性;ana阳性,多为斑点型;血清rf大部分阳性。

  4.sle和pn的octdsle伴有周围神经炎、皮下结节、肺部症状及腹痛等;化验检查除有octd的一般免疫学异常外,血白细胞减少不明显,常伴有嗜酸性粒细胞增加。部分尚有乙肝表面抗原(hbsag)阳性。

  5.sle和ttp的octsle伴有明显紫瘢、溶血性贫血及中枢神经系统症状。化验检查降有sle一般免疫学改变外,可有正细胞正色素性贫血,血小板明显减少;抗人球蛋白试验阳性。