超敏性血管炎

　　疾病概述

　　超敏性血管炎又称白细胞破碎性血管炎。病变主要侵犯微静脉、微动脉、毛细血管，在血管壁有中性粒细胞或淋巴细胞浸润、白细胞核破碎及血管壁纤维蛋白样坏死。常继发于药物及化学品的变态反应或为感染、肿痛、其他弥散性缔组织病及冷蛋白血症的症状之一，但原发例也不少见。临床主要表现是各种皮疹，如、斑丘疹、结节、紫癜、阏斑、大疱、坏死性溃疡、有时也侵犯全身，引起间质性、心肌炎、肝炎等。疗法:去除原，治疗基础病。肾上腺糖皮质激素、抗组胺药物对治疗药物过敏有效，但治疗原发性超敏性血管炎不一定有效，因此有时采用秋水仙素、硫砜，吲哚美辛、环磷酰胺等治疗。病变一般呈良性或自限性经过。

　　疾病别名

　　白细胞破碎性血管炎

　　疾病分类

　　风湿免疫科

　　疾病描述

　　超敏性血管炎又称白细胞破碎性血管炎，病变主要侵犯微静脉、微动脉、毛细血管，在血管壁有中性粒细胞或淋巴细胞浸润、白细胞核破碎及血管壁纤维蛋白样坏死，常继发于药物及化学品的变态反应或为感染、肿痛、其他弥散性结缔组织病及冷蛋白血症的症状之一，但原发性病理也不少见。

　　症状体征

　　临床主要表现是各种皮疹，如荨麻疹、斑丘疹、结节、紫癜、淤斑、大疱、坏死性溃疡。有时也侵犯全身，引起间质性肾炎、心肌炎、肝炎等。

　　疾病病因

　　常继发于药物及化学品的变态反应或为感染、肿痛、其他弥散性结缔组织病及冷蛋白血症的症状之一。

　　病理生理

　　病变主要侵犯微静脉、微动脉、毛细血管，在血管壁有中性粒细胞或淋巴细胞浸润、白细胞核破碎及血管壁纤维蛋白样坏死。

　　诊断检查

　　皮肤活检是主要诊断的依据。

　　美国1990年超敏性血管炎分类诊断标准如下：

　　1、16岁以后发病。

　　2、发病时在服药。

　　3、隆起性紫癜，压之不退色，无血小板减少症。

　　4、斑丘疹。

　　5、微动脉或静脉活检示血管壁或血管外围有粒细胞浸润。

　　具有三项阳性即可诊断超敏性血管炎。

　　治疗方案

　　去除过敏原，治疗基础病。肾上腺糖皮质激素、抗组胺药物对治疗药物过敏有效，但治疗原发性超敏性血管炎不一定有效，因此有时采用秋水仙素、硫砜，吲哚美辛、环磷酰胺等治疗。病变一般呈良性或自限性经过。

　　用药安全

　　本病无特异性临床表现及实验室检查所见，因此诊断较困难，若皮肤活检有血管炎表现，且能找到诱发药物或化学品，脱离诱因后于数天或数周内消失，可以诊断。

　　美国1990年超敏性血管炎分类诊断标准为：①发病年龄>16岁；②发病前服药史；③隆起性紫癜，压之不褪色；④斑丘疹(一处或多处皮肤大小不等、扁平、突出皮表)；⑤皮肤活检示微动脉或微静脉血管壁或血管外围有中性粒细胞浸润。以上5项中具备3项或以上者即可诊断超敏性血管炎。但有些患者找不到诱发因素，而症状持续不减，呈慢性经过者，常需与过敏性紫癜、冷球蛋白血症、显微镜下多血管炎、低补体血症荨麻疹性血管炎等鉴别。