迟发性低丙球血症

　　疾病简介

　　包括一组丙种球蛋白失衡的病症。其特点是患者血中某些ig含量极低或缺乏，而另一种ig可能增高；或ig含量正常而功能不正常等多种病症。患者的ig缺陷内容亦可随时间的推移而改变。其共同免疫缺陷是b细胞不能合成某些ig，或只能合成功能不正常的ig。患者外周血中b细胞数量减少或正常，但b细胞的成熟、分化有内脏在缺陷或t细胞免疫调节失常。

　　【治疗措施】

　　与先天性丙种球蛋白缺乏症基本相同。主要是应用丙种球蛋白替代疗法(或输新鲜血浆)及抗菌药物。对伴有肠道吸收不良综合征者给予疗法。

　　【临床表现】

　　发病较迟，多见于儿童及青壮年，无性别差异。患者对感染的易感性较先天性丙种球蛋白缺乏症稍低。多呈慢性感染过程。最常见者为复发性化脓性呼吸道感染，多见慢性副、慢性等。部分患者(缺乏iga者)伴有吸收不良综合征，且常有肠道蓝氏贾弟鞭毛虫病。此外，患者可伴有自身免疫性甲状腺炎、粒细胞减少症、恶性、类风湿性等扁桃体和淋巴结大小的可以正常，淋巴结皮质中可以有淋巴滤泡，脾脏常增大。

　　【辅助检查】

　　1.血清免疫球蛋白igg、iga、igm含量异常。

　　2.b细胞数值常正常。

　　3.部分患者伴有细胞免疫功能降低。