苯丙酮尿症治疗

　　诊断一旦肯定，应立即给予积极治疗，治疗开始时年龄愈小，效果愈好。

　　(一)低苯丙氨酸 对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉；为幼儿添加辅食时应以淀粉类、蔬菜和水果等低蛋白质食物为主。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸，缺乏时亦会导致神经系统损害，故仍应按每日30-50mg/kg适量供给，以能维持血中苯丙氨酸浓度在 0.12～0.6mmol/l(2～10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期以后。

　　(二)bo4、5-羟色氨酸和l-dopa bh4缺乏型pku患儿除饮食控制外，尚应给予此类药物。