闂傚倸鍊搁崐鎼佸磹閹间礁纾瑰瀣捣閻棗霉閿濆牊顏犵紒鈧繝鍌楁斀闁绘ɑ褰冮埀顒€顕槐鎾愁潩鏉堛劌鏋戦梺鍝勫暙閻楀嫰鍩€椤戣法绐旂€殿喕绮欓、姗€鎮欓懠鍨涘亾閸喒鏀介柨娑樺娴犙呯磼椤曞懎鐏︾€殿噮鍋婇幃鈺冪磼濡攱瀚奸梻鍌欑贰閸嬪棝宕戝☉銏″殣妞ゆ牗绋掑▍鐘绘倵濞戞瑱渚涙繛鍫滅矙閺岋綁骞囬澶婃婵犫拃鍥︽喚闁哄苯绉烽¨渚€鏌涢幘瀛樼殤缂侇喗鐟╅獮鎺楀即閻旂ǹ娅¢梻鍌氬€烽悞锔界箾婵犲洤缁╅弶鍫氭櫆閺嗘粓鏌ㄩ悢鍝勑㈤柦鍐枛閺屽秹鍩℃担鍛婃婵犳鍨遍幐鍐差潖婵犳艾閱囬柣鏃囥€€閺嬫棃姊虹粙娆惧剱闁瑰憡鎮傞崺鐐哄箣閿曗偓閻愬﹪鏌ㄩ弬鍨挃闁伙綁绠栧缁樻媴閸涘﹨纭€闂佹儳绻愰柊锝呯暦娴兼潙鍐€妞ゆ挾鍠庨埀顒€娼¢弻锝夊閻樺啿鏆堥梺缁樻尪閸庣敻寮婚敐澶婂嵆闁绘劖绁撮崑鎾诲捶椤撴稑浜炬慨妯煎亾鐎氾拷缂傚倸鍊搁崐鎼佸磹閹间礁纾归柟闂寸绾惧綊鏌i幋锝呅撻柛濠傛健閺屻劑寮撮悙娴嬪亾閹间焦瀚呴柣鏂垮悑閻撳繐鈹戦悙闈涗壕婵炲懏鎹囬弻鈩冩媴缁嬫浼冮梺鍝勬湰缁嬫垿鍩ユ径鎰闁绘劘灏欓鎺楁⒒娴e憡鎯堟俊顐㈤叄瀹曟劕鈹戠€n亣鎽曞┑鐐村灟閸ㄥ綊鎮炲ú顏呯厱闁规澘澧庣壕璺ㄧ磼閸欐ê宓嗘慨濠傛惈閻g兘宕堕埡浣侯偧婵犵妲呴崑鍕疮閹绢喚宓侀柛鎰╁壆閺冨牆宸濇い鏃囧Г閻濇娊姊虹涵鍛汗閻炴稏鍎甸崺鈧い鎺嗗亾缁剧虎鍙冮、娆撳箣閻樼數锛濋梺绋挎湰閻燂箓藝妞嬪海纾奸棅顒佸絻閳ь剚绻堥悰顔跨疀濞戞瑦娅㈤梺璺ㄥ櫐閹凤拷闂傚倸鍊搁崐鎼佸磹瀹勬噴褰掑炊瑜忛弳锕傛煕椤垵浜濋柛娆忕箳閳ь剙绠嶉崕閬嵥囬婊呯焼闁告劏鏂傛禍婊勩亜閹捐泛鏋庨柣蹇ョ秮閺岀喖顢氶崱娆忓煂闂佸疇顫夐崹鍧楀箖閳哄懎绠涘ù锝呮啞濞呮盯姊绘笟鈧ḿ鑽ょ礊閸℃稑绐楁俊銈呭暟閻鈧箍鍎遍ˇ浠嬪极閸岀偞鐓曟い鎰Т閻忊晝绱掓笟濠勭暤闁哄矉绲鹃幆鏃堫敍濠婂憛锝夋⒑閸濄儱校闁绘绮庨崚鎺撶節濮橆厽娅滈梺绯曞墲閻熝囨儊閸喓绡€闁汇垽娼у瓭闂佺ǹ锕ラ幃鍌炪€侀弮鍫晝闁挎梻鏅崢鐢告⒑閸涘﹤鐏熼柛濠冪墱閳ь剚鐔幏锟�

基因缺陷与婴儿肠道疾病的发病有关

  美国科学家于近日宣布,他们发现了一种导致Hirschsprung氏病的关键性基因缺陷,Hirschsprung氏病又被称为先天性巨结肠症,患儿病情发展将会使其丧失消化食物的能力。研究人员在上周五出版的《科学》杂志上报告说,这种基因缺陷在婴儿出生前很长时间就已经开始存在,但是还有可能想办法来纠正这种基因缺陷。

  Hirschsprung氏病患者的肠道内缺少神经节细胞,这种特殊的神经细胞对于诱发肠道收缩,推动食物排空必不可少。患儿在出生后不久就会出现慢性便秘和肠梗阻症状,往往需要手术治疗。在每5000名新生儿中就会有1名该病患儿。

  来自美国Michigan大学的研究人员利用Hirschsprung氏病动物模型,追踪研究神经脊干细胞发生异常的过程和机制,神经脊干细胞能够分化发育成为胚胎消化系统中的神经组织,至少在小鼠体内是这样的。

  负责本研究的Sean Morrison在一份声明中指出:“我们发现了一些导致Hirschsprung氏病发病的基因变异,但是这些基因变异只能解释一半病例。我们还在继续努力寻找导致这种疾病发生的新基因变异。”

  在正在发育的胚胎中,神经脊干细胞能够迁移至发育中的肠道中,分布到消化系统中,并进而分化成为神经细胞。但是在患有Hirschsprung氏病的小鼠中,这种神经脊干细胞并不能够到达发育中的肠道下段。Morrison说:“干细胞并不能够分化成为肠道后段的神经系统,主要是因为他们无法在发育之初抵达肠道后段。”

  Morrison等人将这种遗传基因称为Ret,认为它与人类和小鼠中的Hirschsprung氏病发病有关。科学家培养了存在Ret基因缺陷的小鼠,发现在这种小鼠的下肠道中神经脊干细胞过少。

  Morrison认为:“这一研究结果提示我们可能存在一种治疗Hirschsprung氏病的新方法。我们可能能够从肠道前段提取干细胞,在体外培养扩增之后,将其转移植入肠道后段。”尽管人类与小鼠在遗传基因和生物学行为方面都十分近似,但是在人类研究中,首先要做的就是分离出类似的细胞。