第五节 角膜先天异常

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一、大角膜(macrocornea)

先天性大角膜是指角膜直径超过12毫米以上,但眼压不高,角膜透明,弯曲度正常,角膜缘变宽,虹膜后移,前房较深,瞳孔略大,晶体无混浊。常伴有屈光不正,亦可有正常视力。病情为非进行性。常为双眼,男性多见。系家族遗传性疾病。因常与大眼球(Megalop-hthalmos)相伴随,故应与先天性青光眼的“牛眼”或“水眼”状态相鉴别。

二、小角膜(microcornea)

先天性小角膜是指角膜直径在10毫米以下,角膜弯曲度增大,前房浅。常伴有高度屈光不正或弱视,亦有保持正常视力者。小角膜常是眼球的组成部分,眼球发育一般是完全的,但亦可伴有虹膜、脉络膜缺损,眼球震颤和继发性青光眼

三、圆锥角膜(keratoconus )

是一种先天性的发育异常,为常染色体隐性遗传疾病。发病始于青春期,首先表现为近视性散光;角膜中央区逐渐变薄、膨隆,呈圆锥状突出,发展缓慢,常双眼受累,一眼可先发病。晚期后弹力层可随时破裂,房水进入角膜基质,因而可突然发生急性角膜水肿、混浊。由于愈合后会遗留线纹状瘢痕,使视力更趋下降。早期戴接触镜矫正视力,当视力不能矫正或中央区角膜混浊、圆锥进行性发展时,行角膜移植术。(图6-12)

圆锥形角膜

图6-12 圆锥形角膜

四、角膜皮样囊肿(corneal dermoid)

角膜皮样囊肿是一种先天性的肿瘤,可累及来源于中胚叶或外胚叶的组织,通常出现于角、巩膜缘处,特别常见于颞下侧。侵犯角膜和巩膜。肿物表面光滑,呈黄红色圆形状。一般视力不受影响。可行手术切除,同时进行板层角膜移植术。(图6-13)

角膜皮样瘤

图6-13 角膜皮样瘤

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