第三节 眼眶内肿瘤

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一、血管瘤(hemangioma)

是一种先天发育异常,在胚胎时期部分血管组织脱离开全身血管系统、单独在眶内(肌锥空隙内)发育而成,由于生长缓慢,多在青壮年期出现症状,为眼眶常见的良性肿瘤。

(一)病理:可分为两型,即窦型和毛细血管型,窦型者多见于成年人,多具有完整的包膜,肿瘤为园形、卵园形或分叶状,由扩大的血窦构成,血窦间有纤维组织间质隔开,在维织丰富者,易误认为纤维瘤。

毛细血管型:较少见。常见于幼儿,由毛细血管构成,呈弥漫性生长,无完整的包膜,故手术时不易彻底切除。

(二)症状:眼球多向正前方突出,对眼球运动影响较小,如果肿瘤发展到肌锥外,则可引起眼球偏位和眼球运动受限,在眶缘处往往可扪到带有弹性的柔软光滑肿块,边界不清,无压痛,有时有压缩性,即用手压眼球时,可将突出的眼球推回眶内,除去压力后又恢复突出原状。当向眶外发展时,可见皮肤呈兰色不规则肿块。

眼底变化多以后极部为主,随肿瘤的增大,眼底出现相应的改变,如视网膜出现放射条纹,视神经乳头充血,边界模糊,静脉扩张直至视乳头水肿视神经萎缩,视力随眼球受压迫的程度不同,而产生相应的视力改变或视野缺损,有时可出现复视

(三)诊断

1.过去认为低头试验阳性为血管瘤诊断依据之一,但事实上眶血管瘤多为窦性,所以低头试验并不可靠。

2.X线拍片及电子计算机X射线断层(Ct )可帮助定位及定性,少数病例可出现钙化点。

3.超声波检查。

(四)治疗:手术摘除,剥离肿瘤时用手指或在直视下作钝性分离,尽量避免损伤眶内正常组织。预后一般良好。

二、眶脑膜瘤(meningioma ofthe orbit)

(一)病因

由珠网膜或硬脑膜发展而来的中胚叶肿瘤。该瘤可原发于眼眶,也可与颅内脑膜瘤互相蔓延,较常见者为嗅叶沟或眶顶处的脑膜瘤,多见于中年妇女。

(二)病理

脑膜瘤的病理组织结构呈多样性,可分为砂粒型,纤维型、类上皮细胞型、混合型、血管型、内皮细胞型及肉瘤型等。后三者的病和发展较快,恶性程度也较高,可破坏颅骨、眶骨及鼻窦而引起死亡。

(三)症状

单侧眼球逐渐突出,不能复位,如起源于嗅沟附近的脑膜瘤可使眼球向下突出,伴有嗅觉丧失,起源于肌锥附近,则眼球向正中方向突出,引起暴露性角膜炎,并眼睑及结膜水肿眼球运动障碍。晚期肿瘤常侵犯整个眶腔内,包绕整个眼球,侵犯第Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ颅神经,引起视力丧失、眼球固定等眶尖综合征。眼底检查可见视乳头水肿,并波及视网膜,合并出血和渗出,静脉扩张,终至视神经萎缩。其次伴有不同程度间歇性疼痛,或持续隐痛及弥散性疼痛。视野检查对肿瘤定位有诊断意义,视野缺损与眼球受压的方向有关,如累及视交叉,则可引起对侧眼的视野缺损。触诊可发现坚韧而不能移动的肿块。

X线摄片常见眶腔扩大,视神经孔和眶上裂有时也扩大,骨质呈局限性吸收和增生。有时还可见钙化点。

(四)治疗

对脑膜瘤须手术治疗,放疗无效。手术途径取决于肿瘤的部位和范围,局限于眶内者采用颞侧开眶术摘除干净,以免复发。视神经管的脑膜瘤,蝶骨翼脑膜瘤或眶内脑膜瘤向颅内伸展,则应采取经额部颅内途径手术。

三、神经纤维瘤(neurofibroma)

(一)病因:源于神经外胚叶性肿瘤,是分化较低的神经鞘瘤的一种,可以单独出现,也可以为Recklin Chausen氏病全身症状的一部分,如为后者常伴有皮肤咖啡牛奶色素斑(cafeau-lait-pigmentation),是一种先天畸形,具有家族性,患者年龄较轻,病程发展缓慢。

(二)病理:此瘤多无被膜,即使有也不完整,肿瘤内有神经组织的各种成分的增生,其中以神经鞘细胞的增生最明显.瘤组织内除有大量纤维组织增生外,还有大小不等的血管以及条索状的粗大神经,显微镜下和神经鞘瘤的不同处,在于无完整的被膜及瘤细胞不作栅栏状排列.

(三)症状:该瘤常位于上睑,质柔软,眼睑肿胀增厚,色素沉着,睑下垂,可触及到索状物及小结节 ,无疼痛。常可伴有青光眼、虹膜、睫状体及脉络神经纤维瘤。由于本病引起眶骨缺损可致搏动性眼球突出或凹陷,且与桡动脉一致。如肿瘤原发于肌锥内,除眼球突出外还可出现视力障碍

(四)治疗:手术摘除,因无完整的包膜,所以手术难以彻底,肿瘤中有较多的血管,所以术中可能出血较多。

四、视神经胶质瘤(glioma )

属于视神经内胶质细胞(星形细胞astrocyte FACE="宋体">)增殖所致,发病缓慢的良性肿瘤,仅有少数为低度恶性。病理分两型,即星形细胞神经胶质瘤和少突神经胶质细胞瘤

临床表现:1.多见于10岁以下儿童,女性受累较多;2.眼球突出:是较早必然出现的症状,一般为中度突出,不能复位;3.视力减退:一般出现于突眼之前,为视神经纤维遭瘤组织压迫之故;4.眼底改变:眼底征象决定于肿瘤部位,如距眼球后稍远处,则出现原发性视神经萎缩,如紧靠眼球的视神经处,因压迫视网膜中央静脉,可引起视乳头水肿,伴有明显渗出、出血、静脉怒张,象中央静脉阻塞一样改变;5.视野改变:由于视神经干受累而引起各种形态视野缩小,如视交叉受累则可出现偏盲;6.斜视:因视神经受压致视力丧失,或是眼肌受压迫造成;7.CT:由于肿瘤起源于眶内段或颅内段,二者可互助延伸,使视神经扩大,因此,经Ct 扫描或X线摄片检查可发现,一般认为视神经孔大6.5-7mm或较对侧大1mm以上,可视为神经孔扩大。

治疗:早期手术切除肿瘤,局限于眶内,采用外侧开眶术摘除肿瘤;眶颅相沟通肿瘤,则采用额颅径路摘除肿瘤。

五、泪腺混合瘤(mixed tumors of lacrimal gland)

泪腺肿瘤在眶原发性肿瘤中发病率最高,而泪腺混合瘤又是其中最常见者,有良性及恶性二种。

良性泪腺混合瘤

多见于中年人,病程长,来源于泪腺管或腺泡,也可以起源于付泪腺及先天性胚胎组织残留(泪腺原基)。

(一)症状

1.眼球突出及眼球运动障碍:睑部泪腺起源的泪腺混合瘤,侵及上皮下及穹隆部结膜,肿块易于早期发现及扪及,又可引起上睑下垂。眶部泪腺混合瘤,早期无症状,随着肿瘤生长,在眼眶缘外上方可扪及硬而不规则肿块,有移动性,一般与皮肤、眶缘无粘连,继之眼球向前方及内下方移位突出,并有向外、向上运动障碍。

2.视力障碍:早期视力无明显变化,可有复视。随着病程的发展,可有视力减退,其原因可有肿瘤压迫眼球引起明显散光,或是暴露性角膜炎,也可能是视神经受累。

3.眼底检查:有时可见视乳头水肿,静脉充盈及视网膜皱褶。

4.骨质变化:X线摄片、CT检查,一般可见泪腺部位局限性扩大,骨质吸收或全眼眶扩大,骨壁变薄,但无骨质破坏

(二)病理:大部的病例在粘液性的实质中可见到腺管状组织,它是由2层上皮组织组成,内层上皮可分泌粘液物质,又可引起扁平上皮鳞状化生。外层细胞向粘液瘤样、纤维性或软骨样物质化生。从泪腺的腺泡或导管的上皮细胞发生腺瘤,又可惹起间质的各种变化,呈现复杂的组织改变。肿瘤的实质有丰富的透明质酸酶抗酸性粘多糖物质。肿瘤的包膜及肿瘤本身有明显纤维组织可以引起非异性炎症反应。故活检时要小心向深部作楔形切除,以助与炎性假瘤作鉴别。

(三)治疗

因对放射线及化疗不敏感,故以手术摘除为主。手术时要尽可能将完整包膜包绕肿瘤组织彻底摘除,预防瘤细胞扩散再发。

恶性泪腺混合瘤

缺少或无整的包膜,肿块与眶缘发生粘连,粘连部眶缘有压痛。瘤组织除有良性泪腺混合瘤的结构外,还有癌变的组织构成。瘤组织向眶内浸润,破坏骨质,可发生全身转移,严重者向颅内转移,危及生命。

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