第三节 白血病(Leukemia)

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白血病是造血系统的一种恶性疾病。其特征为一种或几种血细胞成分的自发性、进行性异常增殖,具有质和量改变的异常白细胞(白血病细胞)在骨髓和其他器官的广泛浸润,导致正常血细胞进行性减少,临床以贫血、出血、发热白血病细胞浸润为主要表现。

【分类】

一、按自然病程及细胞的成熟度分类

(一)急性白血病 起病急、病情重、自然病程一般在六个月以内。骨髓及外周血中主要为异常的原始细胞和早期幼稚细胞。

(二)慢性白血病 起病缓、发展慢,病程一般一年以上,骨髓和外周血以较成熟的细胞占多数。

二、按细胞类型分类

分为淋巴细胞型、粒细胞型、单核细胞型及一些少见类型,如红白血病、巨核细胞型、浆细胞型、嗜酸细胞型、嗜硷细胞型白血病等。

三、按外周白细胞的多少分类

(一)白细胞增多性 外周血中白细胞明显增多,并有较多幼稚细胞出现。

(二)白细胞不增多性 外周血中白细胞不增多或甚至低于正常。血片中没有或较难找到幼稚细胞。

【流行病学】

白血病在我国被列为十大高发性肿瘤之一。通过全国性普查,我国白血病的发病率为2.62/10万,与亚洲其他国家相近,但明显低于欧美(6-9/10万)。各类型的发病情况我国以急性白血病多于慢性白血病,与欧美相反。年龄分布:急性淋巴细胞白血病以儿童多见,急性髓细胞白血病则成人多见,而慢性白血病以40岁以上者多见。性别无明显差别。

【病因及发病机理】

人类白血病的病因与发病机理至今仍未完全明嘹。已知病因有感染因素、电离辐射、化学物质,遗传因素及免疫功能异常等。目前认为白血病病因是以上各种因素相互作用的结果。

一、辐射损伤

电离辐射致白血病作用已在动物实验中得到证实,而对人类的致白血病作用也从以下的事实得到提示:早期不加防护的放射线工作者,其白血病发病率比一般医生高8-9倍;强直性脊柱炎的患者采用放射性治疗者,白血病发病率比一般人高10倍,日本的广岛和长畸原子弹爆炸后,遭受辐射地区与末遭辐射地区的居民之间的白血病发病率相差30倍。

二、化学因素

已知很多化学物质有致白血病作用,如工业中广泛应用的苯。药物中的抗癌剂(尤以烷化剂)、乙双吗啉、氯霉素、保泰松、安定镇静药、溶剂及杀虫剂等均可诱发白血病。

三、病毒因素

业已证明,鸡、小鼠、猫、牛和长臂猿等动物的自发性白血病与病毒的作用密切相关,已分离出相应的白血病病毒,并已证明此类病毒属于逆转录病毒,在电镜下呈C型形态,故也称C型RNA病毒,其致白血病的机理是通过逆转录酶作用合成DNA,并使之整合到宿主细胞DNA中去,从而改变了宿主细胞的生物学特性,使正常干细胞转变为恶性细胞株。但是长期以来在人类并没有迹象表明,白血病患者的血液能感染健康人而致白血病。1980年从人T细胞白血病中分离出一株新的病毒(HTLV)与1976年日本所发现的成人T淋巴细胞白血病病毒(ATLV)是同一种病毒。这是人类白血病病因研究中的一个新突破。

四、遗传因素

白血病的遗传易感性可由以下事实推断:①某些高危家庭中,同胞之间患白血病的机会比一般正常人群高出4倍;②同卵孪生子女,一人患白血病,另一人患白血病的机会比正常人高25%;③有特殊遗传综合征者,白血病发病率增高,如先天愚型(Down综合征)、Fanconi贫血,遗传性毛细血管扩张共济失调等。

尽管存在这些可能致病因素,但尚无一种因素能充分解释全部情况,例如接触放射线的人,发生白血病的只是极少数。因此,推测白血病的发生并非单一因素,可能是多种因素综合所引起的,患者可能存在某种先天性的易感素质,再由于外界因素的作用,诱发白血病的发生。/

【病理生理】

白血病是一种干细胞或克隆病,即由一个干细胞发生恶性变引起的疾病,这可由慢性粒细胞白血病的Ph/染色体出现得到证实,因为Ph/染色体不仅在粒细胞系出现,也见于红系细胞。巨核细胞和淋巴细胞。此外,6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)杂合子的妇女患者中,其白血病细胞只具有单型酶(A或B)。这些事实均表明白血病细胞来源于一个突变的异常干细胞。

白血病细胞增殖失控,分化成熟能力丧失。应用流式细胞仪测得急性白血病S+G2M期细胞所占比例较正常低,说明其增殖活力低于正常细胞,也就是白血病细胞增殖周期比正常细胞为长(约为65-85小时比24-32小时)但由于其增殖与分化过程失衡,致使白血病细胞在骨髓中大量聚积,骨髓压力增加,窦样隙屏障可能被破裂,使各阶段不成熟的细胞进入血液。进入血液的白血病细胞留在血液中的时间也较正常细胞长,急性粒细胞白血病细胞在血中的半存留期为24小时,而正常粒细胞仅为6-7小时,白血病细胞离开血管进入组织也不象正常成熟细胞那样在短期内死亡,而是保持着继续分裂的能力,形成脏器内白血病细胞浸润,引起器官及组织受累的各种相应症状和体征。

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