警惕环状胰腺引起新生儿高胆红素血症

　　患儿男,10d,因皮肤黏膜黄染7d,加重3d入院。患儿10d前系足月顺产,生后无窒息,母乳喂养,出生体重3.65kg。1周前出现巩膜、颜面皮肤黄染,无发热、咳嗽及呛奶,时有恶心、呕吐,吐物为奶汁,非喷射状,二便正常。3d前黄疸逐渐加重,全身皮肤呈桔黄色,精神萎靡、吃奶差,吐奶次数增多,故而入院。入院体格检查:神志清,精神萎靡,对外界反应尚灵敏,发育正常,营养良好,全身皮肤呈桔黄色,头颅五官端正,前囟平、软,巩膜中、重度黄染,口腔黏膜轻度黄染,咽充血,颈软,双肺呼吸音清,未闻及干湿性音,心率148次/min,律齐,心音尚有力,未闻及杂音,腹平、软,脐部有血性渗出物,肝右肋下1.5cm,剑突下2.0cm,质软,边钝,脾未触及,四肢活动正常,手足心轻度黄染,神经系统(-)。入院后给予抗炎、退黄、对症治疗,消毒脐部,并查肝功:丙氨酸氨基转移酶(alt):24u/l、天冬氨酸氨基转移酶(ast):44u/l、总胆红素(tbil):448.5μmol/l、直接胆红素(dbil):15.5μmol/l、间接胆红素(ibil):433.0μmol/l,又给予蓝光照射、输白蛋白等治疗,在蓝光照射中患儿出现双吸气,呼吸节律不整,对外界刺激反应差,经东莨菪碱兴奋呼吸后呼吸好转,次日行头颅ct检查,结果提示:缺氧缺血性脑病。加用脑多肽静脉滴注,改善脑细胞代谢,促进脑细胞功能恢复,并用小剂量甘露醇减轻脑水肿,共治疗1周,患儿黄疸明显消退,复查肝功:alt:17u/l、ast:53u/l、tbil:129.2μmol/l、dbil:9.9μmol/l、ibil:119.3μmol/l,但仍有呕吐,且逐渐加重,呕吐量渐增多,是否有消化道发育异常存在,行上消化道钡餐透视。提示:高位不全性肠梗阻。梗阻部位在十二指肠降段,考虑环状胰腺可能性大。故转上级医院手术治疗。术后患儿一般情况可,现已2岁,生长发育、智力发育同正常同龄儿。

　　讨论

　　新生儿环状胰腺发病率较低,男孩多于女孩,为胰腺先天发育畸形,其病因为胚胎发育期间,胰腺的游离端被固定,腹胰不能随十二指肠旋转,未与背胰融合在正常位置,而环绕十二指肠降部形成环状胰腺,致其发生不同程度狭窄,甚至梗阻,常在新生儿期出现症状,其临床主要表现为反复呕吐,出现时间与梗阻程度有关,严重者生后1～2d即出现呕吐,呕吐物多含胆汁,也可为咖啡样物,一般均有正常胎便,体征为上腹部饱满,吐后腹胀消失,新生儿多数有黄疸,诊断可借助x线钡餐,可表现为高位肠梗阻,双泡征或单泡征。本病例以新生儿高胆红素血症入院,由于开始进奶量少,呕吐少,后进奶量增加,呕吐增多。经钡餐透视示:十二指肠不全性梗阻,手术证实环状胰腺,诊断正确,治疗上手术为惟一方法,多主张十二指肠空肠吻合术及十二指肠菱形吻合术。因此,新生儿高胆红素血症为首发症状的环状胰腺亦应引起高度重视。