淋巴水肿病因病理

  【病因学】

  淋巴水肿的病因分类众多,兼顾病因及临床类型,主要分为原发性及继性两大类。原发性淋巴水肿大多是淋巴管扩张、瓣膜功能不全或缺如等先天发育不良所致。根据淋巴管造影,原发性淋巴水肿可分型如下:①淋巴发育不全,伴皮下淋巴缺如;②淋巴发育低下、淋巴结和淋巴管小而少;③淋巴增生,伴淋巴结和淋巴管大而多,时有扭曲和曲张。其中淋巴发育不全十分罕见,常见于先天性淋巴水肿。发育低于是最常见的类型。单纯性及咐性淋巴水肿均属先天性。早发性淋巴水肿多见于青春期或年轻妇女,于月经期症状加重,故推测病因可能与内分泌紊乱有关,占原发性淋巴水肿85~90%。35岁以后起病则称之迟发性淋巴水肿。继发性淋巴水肿大部分由淋巴管阻塞引起。国内最常见的是丝虫病性淋巴水肿及链球菌感染性淋巴水肿。乳癌根治术后上肢淋巴水肿亦非少见。

  尽管herophilos和aristotle早在第三和第四世纪就已对淋巴系统进行了观察,近代还做了大量实验研究,但淋巴水肿的确切发病机理的不清楚。

  分类:

  (一)原发性淋巴水肿

  1.先天性:单纯性

  遗传性(milroydisease)

  2.早发性

  (二)继发性淋巴水肿

  1.感染性:寄生虫、细菌、真菌等

  2.损伤性:手术、放疗、灼伤等

  3.恶性肿瘤性:原发性肿瘤、继发性肿瘤

  4.其他:全身性疾病、妊娠等

  【病理改变】

  淋巴是细胞间隙中的组织液,经淋巴管回流入静脉。淋巴循环亦是人体生理功能性体格循环这一。淋巴系统先天性发育不良或由于某种原因发生闭塞或破坏,所属远端淋巴回流即发生障碍,组织间隙淋巴液异常增多。若发生在肢体则受累肢体均匀性增粗,起初皮肤尚光滑、柔软,抬高患肢水肿可明显消退。由于积聚的淋巴液富含蛋白质,可高达5.8g/dl,〔正常0.72g/dl〕长期刺激使结缔组织异常增生,脂肪组织为大量纤维组织替代。皮肤及皮下组织极度增厚,皮肤表面角化、粗糙、指压后不发生压痕,出现状增生物,形成典型的“象皮肿”。感染使炎性渗出液增加,刺激大量结缔组织增生,破坏更多的淋巴管,加重淋巴液滞留,增加继发感染机会,形成恶性循环,致使淋巴水肿日益加重。