从中西医两方面透析多囊肾

  多囊肾(polycystickidneydisease,pkd)系肾脏的皮质和髓质出现无数囊肿的一种遗传性疾病。按遗传方式可分为常染色体显性遗传多囊肾(autosomaldominantpolycystickidneydisease,adpkd)和常染色体隐性遗传多囊肾(autosomalrecessivepolycystickidneydisease,arpkd)前者一般到成年才出现症状,故又称成人型。后者一般在婴儿期即表现明显。每1/1000活产婴儿可在其生命中发生多囊肾,其中常染色体显性遗传型多囊肾占全部终末肾功能衰竭病因的8%~10%。本病无明显的年龄和性别差异。

  近年来对本病的认识及治疗有很大进展,一是发现了本病基因在染色体上的定位,为早期诊断及产前基因诊断提供了可能,可有效地指导优生并为今后基因治疗提供了可能;二是了解了影响本病发展的各种因素,可据此指导治疗,防止或减慢肾功衰竭的进展。多囊肾属“积聚”、“腰痛”范畴。以慢性肾功能不全表现时可按中医“关格”“肾风”“溺毒”“肾劳”等辨证治疗。

  多囊肾中医看法

  根据多囊肾的临床症状以及体征表现,约相当于中医的“腰痛”“水肿”“肾积”“关格”等病范畴。

  本病之起因与先天禀赋不足有关,主要由肾脾不足,阳气虚亏,水津不化,聚而为痰,血运无力导致血淤气滞,累及于肾,使气血痰湿凝聚成块,留恋日久积块体积渐增三焦水道受阻,水湿内泛外益,血淤更甚,故而出现腰痛较固定,小便不利,面肢浮肿,腹胀。或伴有恶心呕吐头晕目眩,气短无力面色苍黄而暗。此时小便常规化验可见蛋白++以上,红血球+~+++或肉眼血尿等。

  1.禀赋不足

  本病多由先天不足,禀赋有异,肾精虚损,肾气素虚而致。肾乃先天之本,受五脏六腑之精而藏之,“水亏其源,则阴虚之病叠出,火衰其本,则阳虚之证叠生”说明禀赋不足为发病之主要原因。肾气内虚,一则气化失司,水液代谢失常,水湿内壅;二则气血运行不畅,瘀血内阻,水瘀交结,发为积聚。更多精彩尽在飞华健康网爱问频道

  2.劳倦起居失宜

  患者由于劳倦太过,伤及脾气,气虚不摄,加之瘀血内阻,常致尿血。脾肾俱虚加之调养不当致浊邪内停,肾开阖失司,当泄不泄,湿浊内停,而成危重之候。

  在治疗方面中医观点除了遵循内科生活以外用药主要以活血化淤通络消积为主,佐以止血及固摄精微。起治疗特点与预后效果方面来讲主要依据病情具体情况来论治。过去在中医治疗多囊肾方面基本上取自《金匾要略》精华。随着现代医学技术的发展结合现代影响检查和化验技术在利用内科中医治疗多囊肾方面发展巨大。

  多囊肾西医机理

  1.发病机理

  常色体隐性遗传型囊肾的发病机制有三种学说:

  ①肾小管堵塞导致小管内压力增高;②缺陷导致基膜顺应性下降;③上皮细胞异常增殖。来自人和动物模型的实验研究证据提示也证实肾囊肿损害是在正常肾脏发育基础上形成的。集合管上皮分化受阻导致了肾囊肿的进展。

  2.病理

  常色体隐性遗传型多囊肾的病理表现为双肾同时受累增大,对称发展。在患病新生儿,肾体积可为正常的10倍,但肾脏结构仍可保留。包膜表面光滑,紧密地贴附于1~2mm大小的乳白色囊肿上。从切面上看,这些囊肿为集合管梭形扩张,放射延伸至皮质。可有多至90%的集合管受累,皮髓质分界模糊不清,肾盂、输尿管和膀胱结构正常。囊肿起源于集合系统,内衬间单层立方上皮。肾小球和集合管近端的肾单位阶段结构正常,但经常膨胀的集合管挤压或发生移位。新生儿患肾无纤维化,无软骨或其他发育不全。度过围产期的患儿,肾脏大小和囊肿范围较局限,一般10%~60%集合管受累。随着囊肿的增多,进行性肾小球废弃、小管萎缩和间质纤维化,导致肾脏外形进一步不规则和缩小。一般肾体积于1~2岁时最大,然后逐渐减小,到4~5岁时渐趋稳定。显著的髓质扩张持续存在,在较大儿童,可为最主要表现。肝脏的体积正常或略增大,质地坚石硬,呈砂砾样。从切面上看,肝脏被纤细的纤维隔分开,这些纤维隔常连接于门管区。界板畸形常见,叶间胆管数止增多,形状弯曲,一般局限于门管区。胆管扩张,胆管病变进行性展,部分病变相对静止,肝实质正常。