大骨节病性侏儒

  大骨节病是以关节软骨变性、坏死为主的慢性地方性疾病。疾病晚期,继关节软骨变性、坏死而出现关节周围代偿性软骨及骨质增生,使关节周径显著增粗变形,故我国东北病区称之为大骨节病。又因本病造成患者行走困难,故我国西北一带又俗称为柳拐子病。国际上通称为Kashin-Beck病。

  本病多发生在山区潮湿寒冷地区,有明显的地区分布,患者离开病区后病情多停止发展。在我国陕西、山西、甘肃、内蒙、河南、黑龙江、辽宁及吉林等省流行甚广。在国外,前苏联、朝鲜、日本及瑞典亦有本病发生。

  大骨节病多自童年发病,呈慢性经过,在青春期前后症状变明显。早期症状是四肢麻木关节疼痛、运动不灵活,关节附近肌肉挛缩。以后,关节肿大变形,运动受限制,伴有疼痛及摩擦音。病变多自手指、足趾等管状骨开始,以后侵犯膝、肘、肩及股等较大关节,尤以负重较大或运动较强的关节病变最明显。如果在青少年时期发病而且较为严重时,可因骺板软骨被侵犯,早期化骨,骨生长早期停止,而引起短指和短趾畸形;发病越早,病变越重,长骨的生长发育也越差,患者成年后身材矮小(大骨节病性侏儒)。