小儿再生障碍性贫血的诊断及分型如何?

  小儿再生障碍性贫血 贫血的诊断标准为:[1]全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。(如2系减少,其中必须有血小板减少)。[2]一般无脾肿大。[3]骨髓中至少1个部位增生减低或重度减低。[4]除外其他全血细胞减少的疾病,如夜间阵发性血红蛋白尿、MDS、急性淋巴细胞细胞白血病。[5]一般抗贫血治疗无效。

  分型:[1]急性再障(重型再障Ⅰ型):①临床:起病急,贫血进行性加重,常伴严重感染,出血。②血象:除血红蛋白下降外,须具有下列3项中2项:ⅰ网织红细胞〈1%,绝对值〈15×109/L;ⅱWBC明显低,中性粒细胞绝对值〈0.5×109/L;ⅲ血小板〈20×109/L。③骨髓象:ⅰ多部位增生低下,三系造血细胞明显减低,非造血细胞明显增多,淋巴细胞增多〉70%。ⅱ骨髓活检示骨髓小粒中非造血细胞明显增加。[2]慢性再障:①临床:起病慢,贫血轻、中度,感染出血均较轻。②血象:网织红细胞、白细胞、血小板三项中至少2项减低。③骨髓象:ⅰ2系或3系减低,其中必须有巨核系,淋巴细胞增多〉30%。ⅱ骨髓活检示骨髓小粒中非造血细胞增加。[3]重型再障Ⅱ型:如慢性再障病情急性加重,网织红细胞、白细胞、血小板明显减少,则为重型再障Ⅱ型。