妊娠期再生障碍性贫血的诊断及治疗

  作者:陈素文 黄醒华 刘晓利

  关键词:妊娠期再生障碍性贫血(pregnancy associated aplastic ane- mia, PAAA);诊断;治疗

  妊娠期再生障碍性贫血(pregnancy associated aplastic ane- mia, PAAA)是指患者既往无贫血病史,仅在妊娠期发生的再生障碍性贫血,是一种十分罕见而又严重的疾病。患者表现为妊娠期的血象减少和骨髓增生低下,而妊娠前和妊娠终止后血象正常。1888年Ehrlich报道了第1例再生障碍性贫血(aplastic anemia, AA),而此例即发生于妊娠期,以后陆续有所报道。由于病例数量很少,PAAA的病因尚不明确,诊断及治疗这类患者的临床经验也有限。

  一、PAAA的病因和发病机理

  PAAA病因不明。有文献报道,既往有AA史未被发现,妊娠后病情加重才检出[1]。动物实验提示雌激素对骨髓无抑制作用,甚至妊娠时有许多因素促进骨髓增生。多数作者认为,妊娠可能是AA的诱因之一[2],主要因为有些发生在妊娠期的AA患者在分娩后其贫血症状缓解。也有些作者认为,只是一种巧合[3],因为与妊娠的总数相比,合并AA的病例数很少。

  20多年来,描述PAAA的报道已不少见[3,4]。近年来报道的3例反复出现在妊娠期的骨髓增生不良[2,5]以及2例纯红细胞再生障碍性贫血[6],患者每次妊娠时均出现骨髓抑制而非妊娠期未发现任何异常。还有文献报道,AA缓解期因妊娠而出现血细胞减少的患者,也常常随着妊娠终止而使症状得到缓解[7]。以上病例均提示骨髓造血障碍与妊娠相关,并有可能是一组相关的疾病,有其特殊的发病机理。

  再生障碍性贫血的病因主要为病毒感染、化学因素、物理因素等。目前,PAAA的确切病因尚不清楚,可能的原因有:(1)激素影响:在动物实验中,妇产科学. 北京: 人民卫生出版社,1987. 363.

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