常见的骨肿瘤

  常见的骨肿瘤

  (一)骨软骨瘤

  骨软骨瘤(osteochondroma)又名骨软骨外生性骨(osteocartilaginous exostosis),是指发

  生在骨表面,表面覆以软骨帽的疣状骨性隆起。骨软骨瘤是最常见的骨肿瘤,约占良性骨肿瘤的1/3。

  本瘤多见于11~20岁,约占40%。有单发性(孤立性)及多发性两型,其中以单发性远为多见,多发性

  者为常染色体显性遗传性疾病,多处长骨受累,并伴有骨发育不良及弯曲或短缩畸形。但无论单发或多

  发性者,其形态学基本相似。

  病变

  本瘤好发于四肢长骨的干骺端,尤以股骨下端、胫骨上端最为多见,其次为肱骨上端,而位于手足

  骨者极少。

  肿瘤大小不等,直径一般为3~4cm,大者可达10cm以上。肿瘤可分为宽基型与带蒂型两种,从骨表

  面向外隆起,表面呈半球状、菜花状或息肉状。骨软骨瘤结构较特殊,一般可分为三层。①表层为一薄

  层纤维组织组成,即软骨膜,和相邻骨膜相连;②中层为软骨帽盖由灰白略带蓝色的透明软骨组成,其

  厚度随患者的年龄而异,年龄越小,软骨帽越厚;在成年人,软骨帽很薄,或几乎消失,其厚度多在1

  ~5mm之间,镜下与正常软骨骺板相似,表层软骨细胞及基质组织较不成熟,愈近底层愈成熟,交界处

  的成熟软骨细胞排列成柱状,并见钙化及骨化现象。③基底部为肿瘤的主体,常占肿瘤的大部分,由海

  绵状松质骨组成,骨小梁间多为纤维组织,有较丰富的毛细血管网。基底部下方与正常骨相连。

  临床病理联系

  骨软骨瘤一般无明显症状,只是局部肿块形成。有时肿块压迫周围组织,引起疼痛和不适。如果肿

  块体积迅速增大,软骨帽增厚至1cm以上,则须考虑恶变的可能,这在多发性者比单发性者多见。本瘤

  如手术切除不彻底,则易复发,多发生在1年或数年后。

  (二)软骨肉瘤

  软骨肉瘤(chondrosarcoma)是从软骨细胞发生的原发性恶性骨肿瘤,由肿瘤性软骨细胞及软骨基

  质组成。软骨肉瘤是颇为常见的恶性骨肿瘤,其发病率仅次于骨肉瘤,其发病年龄多在中年以后,多见

  于40~70岁,根据发病部位不同,可分为中央型及周围型两种。中央型从骨髓腔发生,肿瘤为骨皮质所

  包绕或穿破骨皮质,多见于长管状骨,特别是股骨和胫骨;周围型从骨肿瘤表层出发,向周围软组织及

  骨皮质侵犯,多见于骨盆、肩胛骨及肋骨等。少数软骨肉瘤来自软骨瘤和骨软骨瘤之恶变。

  病理变化

  肉眼观,中央型软骨肉瘤主要发生在骨髓腔内,呈灰白色、半透明的分叶状肿物,其中常见淡黄色

  的钙化或骨化小灶。这些钙化或骨化小灶在X线片上可以看到,对诊断软骨肉瘤很有帮助,但高度恶性

  的软骨肉瘤钙化常不明显。随肿瘤的增大可使骨髓腔变大并侵犯骨皮质,骨外膜受刺激后,可有反应性

  新骨形成,使受累骨皮质增厚。恶性程度较高的软骨肉瘤,在早期即可穿破骨皮质,向软组织内扩展,

  形成较大的肿块,周围没有新骨形成。外围型软骨肉瘤瘤体主要在骨外,其表面被覆一层薄而不完整的

  包膜。以上两型软骨肉瘤均常发生粘液变、出血及囊性变等继发性变化。

  镜下观,肿瘤的分化程度差异很大,分化好的软骨肉瘤在镜下易误诊为软骨瘤,但在肿瘤的边缘可

  以找到瘤细胞的异型性,如核肥大、深染,出现较多的双核、巨核和多核瘤巨细胞,并可见明显核仁。

  在分化差的软骨肉瘤则上述瘤细胞的异型性很明显,核分裂像也多见。软骨肉瘤的基质可为与一般透明

  软骨相似的透明基质,也可为粘液样基质,常见于恶性程度高的软骨肉瘤。

  临床病理联系

  局部疼痛及肿块往往是软骨肉瘤的主要症状。近关节的肿瘤常影响关节活动。盆骨的巨大软骨肉瘤

  可压迫邻近器官,引起相应症状。软骨肉瘤的分化程度对临床经过有一定影响,分化较好的软骨肉瘤往

  往生长较慢,预后较好。软骨肉瘤一般比骨肉瘤生长慢,转移也较晚。血道转移可至肺、肝、肾及脑等

  处,淋巴结转移极罕见。软骨肉瘤术后常易复发,多次复发常使恶性程度增加。

  (三)骨巨细胞瘤

  骨巨细胞瘤(giant cell tumor of bone)是一种具有局部侵袭性及复发倾向的原发性骨肿瘤。由

  梭形和卵圆形的基质细胞(stromal cell)及大量散布在其间的多核巨细胞组成,肿瘤间质富于血管。

  由于本瘤内有大量多核巨细胞,因而称为巨细胞瘤;又因过去认为这些多核巨细胞是破骨细胞,故也称

  为破骨细胞瘤(osteoclastoma)。本瘤的组织来源未明,以上各名称纯系形态学的描述性命名。在我

  国骨巨细胞瘤的发病率较高,仅次于骨软骨瘤和骨肉瘤,居第三位。本瘤好发年龄为20~40岁的青壮年

  ,性别无明显差异。

  病理变化

  骨巨细胞瘤多发生于四肢长骨的骨骺端,尤以股骨下端及胫骨上端为多见,约占半数左右,其次为

  桡骨下端、尺骨下端或肱骨上端等部位。长骨以外则以脊椎为多见。

  肉眼观,本瘤常侵犯骨骺线已闭合的长骨端,大多数位于骨骺,早期常为偏心性生长,增大的肿瘤使骨

  皮质受累而向外膨胀。在肿瘤周围往往有菲薄的骨壳,乃由骨内、外膜反应性新生骨构成,肿瘤的境界

  比较清楚。肿瘤内原有松质骨大部分或全部消失,瘤内常有纤维组织或骨性间隔。由于肿瘤组织的溶骨

  性破坏,常造成病理性。肿瘤组织呈灰红色,质软而脆,较大的肿瘤常合并出血及坏死,并伴有囊

  性变而形成大小不等的空腔,囊腔内含有浆液性或血性液体。晚期病例骨性包壳如果被破坏,则可侵犯

  软组织形成肿块。关节软骨有抗肿瘤浸润的作用,关节软骨下骨间质可完全被破坏,致使关节软骨失去

  支持而扭曲变形。

  镜下,肿瘤主要由单核基质细胞及多核巨细胞等两种细胞组成,间质血管丰富。基质细胞为梭形、

  卵圆形或圆形,细胞境界不清楚,常见胞浆突起。细胞核较大,染色质量中等,可具有一个核仁。多核

  巨细胞常较均匀地散布在基质细胞之间,是为本瘤的特点。多核巨细胞的直径常为30~60μm,核数一

  般为15~20个,最多可达100个以上,常聚集在细胞的中央。核的形态与单核基质细胞相似。细胞边界

  不规则,但分界较清楚,胞浆丰富,略呈嗜碱性,有时还可见含大量脂类的泡沫细胞。本瘤间质血管丰

  富,有多少不等的胶原纤维。肿瘤本身无成骨现象,但有时见有类骨组织及新生骨小梁,常见于纤维组

  织的周围,可能是一种反应性新骨形成或病理性骨折后形成的骨痂。

  病理分级

  骨巨细胞瘤在病理组织学上,根据基质细胞和多核巨细胞的数量及异型性的程度分为三级:基质细

  胞分化好,形态大小一致,偶见核分裂像。多核巨细胞数量多、体积大、细胞核多者为Ⅰ级;基质细胞

  分化差,异型性明显,细胞密度高,核分裂像多,具有肉瘤样改变。多核巨细胞数量少、体积小、细胞

  核也少,有明显的异型性者为Ⅲ级;介于两者之间者为Ⅱ级。Ⅰ级基本为良性,具低度侵袭性,刮除术

  后可复发。多次复发后可变为恶性。Ⅲ级呈恶性肿瘤的表现,易复发和转移至肺。病理分级对判断骨巨

  细胞瘤的良恶性程度和预后以及治疗方法的选择有一定的参考价值,但并非绝对可靠。

  临床病理联系

  早期症状是局部疼痛及压痛,疼痛性质可为间歇性。位于浅表部位者,可出现局部肿胀或肿块。当

  肿瘤增大而使表面骨皮质膨胀变薄时,触之有捏乒乓球样感觉。位于脊椎的肿瘤,可引起相应神经压迫

  症状。

  (四)骨肉瘤

  骨肉瘤(osteosarcoma)是指肿瘤细胞能直接形成肿瘤性类骨组织或骨组织的恶性肿瘤。骨肉瘤是

  原发性骨恶性肿瘤中最常见者,约占骨恶性肿瘤的1/3。骨肉瘤的发病率在略高,可发生于各级年

  龄,但最多见于11~20岁,其次为21~30岁,年龄越大,发病率越低。骨肉瘤多发生在骨骼生长发育的

  旺盛时期,其恶性程度又较高,因此是严重影响劳动生产力并危及生命的重要肿瘤之一,早期诊断及早

  期治疗具有特别重要意义。

  病因

  骨肉瘤病因不明,其发生与下列因素有关。①骨骼的活跃生长。②放射线:实验证明凡能在骨骼内

  积存的放射性物质均可诱发骨肉瘤;某些骨疾患如骨巨细胞瘤、动脉瘤骨囊肿或骨外肿瘤如乳腺瘤、

  视网膜母细胞瘤等的局部放射线照射治疗,偶尔可引起继发性骨肉瘤。③遗传:视网膜母细胞瘤基因(

  Rb基因,位于染色体13q14,目前已知它是一种抑癌基因)突变或缺失的遗传性视网膜母细胞瘤患者,

  发生骨肉瘤的危险性远远高于一般人。近年发现一些骨肉瘤患者也有Rb基因的突变。④病毒:实验证明

  ,动物的骨肉瘤与病毒感染有关,但对人类骨肉瘤尚未有确切的材料说明与病毒的关系。⑤良性骨疾患

  的恶变:如多发性骨软骨瘤、骨Paget病、骨纤维结构不良等可恶变而发生骨肉瘤,亦称为继发性骨肉

  瘤。

  病理变化

  骨肉瘤可发生于任何骨,最常见于四肢长骨,半数以上发生于股骨的下端及胫骨或腓骨的上端,其

  次为肱骨上端。颌骨、脊椎骨、肩胛骨和髂骨等较少见。长骨的骨肉瘤发病年龄较小,发生于扁骨者年

  龄较大。大多数骨肉瘤发生于骨的内部或中央,在长骨位于干骺端,肿瘤在骨髓腔内及向周围骨皮质浸

  润形成肿块。因骨骺软骨对骨肉瘤的浸润具有一定的抵抗力,在骨骺板闭合骨化之前(约17~20岁),

  一般不侵及骨骺端。少数骨肉瘤发生于骨表面,称为皮质旁骨肉瘤,其临床、X线和病理表现均与一般

  骨肉瘤不同。

  肉眼观,长骨肿瘤位于干骺端的骨髓腔中央或为偏心性。一侧或四周的骨皮质被浸润和破坏,其表

  面的骨外膜常被掀起。在切面上可