6.3　食管动力紊乱

与胃食管反流相反，儿童的食管动力紊乱很少见，其包括：

1 贲门失弛缓。

2 胶原血管病。

3 神经肌肉疾病。

1 贲门失弛缓

虽然该病在任何年龄均少见，但患者中不到5%的人在15岁之前就会出现症状。贲门失弛缓患儿，LES压力增高，吞咽时不能充分松弛以让食物通过并进入胃腔。有些患儿还可出现远端食道体原发蠕动消失。

【症状】

·进行性吞咽困难（最常见症状）

· 反复呕吐

· 发育不良

·呼吸系统症状。

【鉴别诊断】

· 狭窄

· 良性新生物

· 血管环

· Webs 病

· 异物

·严重的食管炎（由消化性、感染性、化学性、药物引起）。

【诊断措施】

儿童贲门失弛缓的诊断步骤与成人相同（如放射学、测压），见9.2。

2 胶原血管性疾病

许多胶原病可累及患儿食管，例如：

（a）进行性系统硬化症（硬皮病）

（b）多发性肌炎/皮肌炎

（c）混合性结缔组织病。

大部分硬皮病及混合性结缔组织病儿童（75%）表现有食管运动异常，但这些疾病在儿童期少见。

（a）硬皮病

硬皮病病因未明，它可引起食管平滑肌萎缩与硬化，导致食管远端蠕动功能受损及LES功能障碍。

食道症状

由于LES功能障碍，常引发严重的胃食管反流，导致：

· 烧心

· 反酸

· 吞咽障碍

· 胸痛。

但即使有严重的粘膜疾病，症状也可能相对较轻。

诊断措施

可用测压方法检测硬皮病对食管的损害（见9.2）。

测压结果

· LES压力降低或消失

·远端食道收缩及蠕动减弱或消失

·上端食道蠕动及上食管括约肌（UES）压力正常。

（b）多发性肌炎/皮肌炎

多发性肌炎是一种原因未明的慢性炎症性肌病，当伴有皮疹时，称作皮肌炎。

这种疾病影响横纹肌纤维，引起受累肌肉无力和各种程度疼痛、肿胀与萎缩。

影响皮肤与胃肠道的血管炎在皮肌炎儿童患者中也常见。

食管症状

咽部及食管上三分之一，由横纹肌纤维组成，可受累产生如下症状：

· 吸入

· 鼻咽部反流

·口咽部吞咽障碍

· 发育不良。

诊断措施

食管测压可检测该病对食管的损害（见9.2）。

测压结果（见图9.7）

· LES压力及吞咽松弛正常

·远端食道体蠕动正常

·近端蠕动幅度降低

·近端食管自发性吞咽蠕动增加。]

（c）混合性结缔组织病

即一组表现为系统性红斑狼疮（SLE）、硬皮病及多发性肌炎等特征的疾病。患儿可出现关节炎、发热、肌炎、贫血、白细胞缺乏症、Raynaud现象及食管运动异常等多种症状。

食管症状

反流所致的烧心与反酸。

诊断措施

食道测压可检测该病的食道损害。测压结果与硬皮病类似（见9.2）。

测压结果

· LES压力降低

·远端食道蠕动降低。

3 神经肌肉病变

中枢神经系统疾病的患儿经常发生胃食管反流引起的症状。

表现为：

· 反复呕吐

· 肺吸入

· 发育不良。

尽管食道粘膜疾病与食道外疾病为进展期，但上述症状常常表现较轻。

严重的精神运动性迟缓

测压结果

UES及食管体异常，表现为：

·食管体蠕动幅度降低

·吞咽运动异常。

肌营养不良

肌营养不良，包括一组表现为肌细胞进行性萎缩或变性的遗传因素所引起的肌病。这些疾病影响骨骼肌，因此咽部和UES功能障碍及近端食管运动损伤常见。成人中，若该病累及食管平滑肌，可引起其它症状（食管吞咽障碍及GERD）。

测压结果

·近端食管蠕动幅度降低

· UES压力降低，咽部吞咽蠕动幅度降低。