何谓风湿病,如何分类,它与哪些学科有关?

  过去由于认识水平有限,一般以为风湿病指的就是风湿性及类风湿性关节炎,这些概念显然已经过时了。实际上风湿病包括的疾病甚多,它是指一大类目前病因与发病机制尚未研究清楚,以损害滑膜、软骨、骨、关节、肌肉、韧带等为主,且可侵犯多个系统的全身性疾病。过去曾狭义地称之为“腋原病”、“结缔组织病”。目前对风湿性疾病的分类主要包括:自身免疫性风湿病如类风湿性关节炎就属此类)、内分泌—代谢性风湿病(如)、感染性风湿病(如结核性关节炎)、退行性风湿病(如骨质增生性关节灸)、遗传性风湿病(如褐黄病)以及其他以关节炎为主要表现的全身性疾病。风湿病涉及的范围很广,与临床各科几乎都有关系,如内科、骨科、皮肤科、口腔科、眼科、放射科等,同时还是临床免疫学科的重要组成部分。风湿病与基础医学中的免疫学的关系最为密切。现在对风湿病的研究手段除经典的方法外,病因及发病机制研究中现代分子生物学的手段已较广泛应用,基因水平的研究工作已经开展,这些预示着风湿病中某些疑难问题将会有某些突破。

  常见风湿病的诊断标准

  1、类风湿性关节炎诊断标准2、强直性脊柱炎诊断标准3、系统性红斑狼疮诊断标准4、系统性硬化症(硬皮病)诊断标准5、干燥综合征诊断标准6、皮肌炎多发性肌炎诊断标准7、混合性结蹄组织病诊断标准8、重叠综合征诊断标准9、指导风湿热诊断的jons标准10、幼年类风湿关节炎诊断标准11、脊柱关节病诊断标准12、白塞综合征诊断标准13、痛风诊断标准。

  1、类风湿性关节炎诊断标准(1987年美国风湿协会(ara)诊断标准)。

  1、晨僵至少1小时,持续至少6周。

  2、3个或3个以上的关节炎肿胀持续至少6周。

  3、腕关节、掌指关节或近侧指间关节肿胀6周或以上。

  4、对称性关节肿胀。

  5、手的x线照像应具有典型的类风湿关节改变而且必须包括糜烂和骨质脱钙。

  6、类风湿结节

  7、类风湿因子阳性。

  具备上述4项即可确诊。

  2、强直性脊柱炎诊断标准(1984年修订的纽约标准)。

  1、下背疼痛持续3个月,活动后减轻,休息后无缓解。

  2、腰椎侧弯和前后活动受限,扩胸度较正常年龄组及性别减少。

  3、双侧ii——iii级骶髂关节炎。

  4、单侧ii——iv级骶髂关节炎。

  确诊:单侧ii——iv级或ii——iii级骶髂关节炎和至少具备3条临床资料中的1条。

  3、系统性红斑狼疮诊断标准(美国风湿协会(ara)1982年修订的sle分类标准)。

  1、颊部红斑:遍及颊部或高出皮肤的固定性红斑,常不累及鼻唇沟部位。

  2、盘状红斑:隆起的红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞,旧病灶可有萎缩性斑痕。

  3、光:日光照射引起皮肤过敏

  4、口腔溃疡:口腔或鼻咽部无痛性溃疡

  5、关节炎:非侵蚀性关节炎,累及2个或2个以上周围关节,关节肿痛或渗液。

  6浆膜炎:(1)胸膜炎:胸痛胸膜摩擦音或胸膜渗液。(2)心包炎心电图异常,心包摩擦音或心包渗液。

  7、肾脏病变:(1)蛋白尿:大于0.5g/l或>+++。(2)管型:可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合性管型。

  8、神经系统异常:(1)抽搐:非药物或代谢紊乱,如尿毒症、酮症酸或电解质紊乱所致。(2)精神病:非药物或代谢紊乱,如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致。

  9、血液学异常:(1)溶血性伴网织红细胞增多。(2)白细胞减少,少于4×109/l。

  (3)淋巴细胞少于1.5×109/l。(4)血小板减少,少于100×109/l(除外药物影响)。

  10、免疫学异常:(1)le细胞阳性。(2)抗dsdna抗体阳性。(3)抗sm抗体阳性。

  (4)血清实验假阳性。

  11、抗核抗体:棉衣荧光抗核滴度异常,或相当于该法的其他实验滴度异常,排除了药物诱导的“狼疮综合征”。

  上述11项满足4项或4项以上者可以确诊为sle。

  4、系统性硬化症(硬皮病)诊断标准(1980年masi诊断标准)。

  具有下列1项主要或2项次要标准,可以确诊:

  1、主要标准:近端硬皮病,手指和掌指关节以上皮肤对称性增厚、绷紧和硬化。这类变化可累及整个肢体、面部、颈及躯干(胸和腹部)。

  2、次要标准:(1)手指硬皮病:上述皮肤改变仅限于手指。(2)手指的凹陷性斑痕或指垫组织消失:缺血所致的指尖凹陷或指垫(指肚)组织消失。(3)双侧肺基底纤维化:标准胸片上显示双侧网状的线形或线形结节阴影,以肺的基底部分最为明显;可呈弥散状斑点或“蜂窝肺”外观,这些改变不能归因于原发性肺部病变。

  5、干燥综合征诊断标准(1992年欧洲诊断标准)。

  1、有3个月以上的眼干涩感,或眼有沙子感,或每日需用3次以上的人工泪液。凡有其中任一者为阳性。

  2、有3个月以上的口干症,或进干食时须用水送下,或有反复出现或持续不退的腮腺肿大。凡有其中任一者为阳性。

  3、滤纸试验<或=5mm/min或角膜染色指数>或=4为阳性。

  4、下唇黏膜活检的单核细胞浸润灶>或=1/4mm&sup2;为阳性。

  5、腮腺造影、腮腺同位素扫描、唾液流率中有任一项阳性者。

  6、血清抗ssa,抗ssb抗体阳性。

  凡具备上述6项中的至少4项,并除外另一结蹄组织病,如淋巴瘤、爱滋病、结节病移植物抗宿主病,则可确诊为原发性干燥综合征。已有没,某一肯定结蹄组织病,同时有上述第1或第2,另又有第3、4、5项中的2项阳性,可确诊为继发性干燥综合征。

  6、皮肌炎和多发性肌炎诊断标准(1982年maddin诊断标准)

  1、肢带肌(肩胛带肌、骨盆带肌以及四肢近端肌肉)和颈前屈肌呈现对称性软弱无力,有时尚伴有吞咽困难或呼吸肌无力。

  2、肌肉活检显示病变的横肌纹纤维变性、坏死、被吞噬、再生以及单个核细胞的浸润等。

  3、血清肌酶谱(ck、ast、ldh、ald等)增高。

  4、肌电图有肌源性损害。

  5、皮肤特征性皮疹,包括上眼睑紫红和眶周为中心的水肿性紫红色斑;掌指关节和指关节伸面的gottron丘疹;甲根皱襞毛细血管扩张性斑;肘膝关节伸面,上胸“v”字区鳞屑性红斑皮疹和棉布皮肤异色病样改变。

  判定标准:(1)确诊为皮肌炎:符合前3-4项标准以及第5项标准。(2)确诊为多发行肌炎:符合前4项标准,但无第5项标准。(3)可能为皮肌炎:符合前4项标准中的2项标准以及第5项标准。(4)可能为多发行肌炎:符合前4项中的3项标准,但无第5项表现。

  7、混合性结蹄组织病诊断标准(1986年godonsharp诊断标准)

  一、主要标准

  1、肌炎(重度)

  2、肺部病变:(1)co弥散功能>70%(2)肺动脉高压(3)肺活检示增殖性血管损伤

  3、雷诺氏现象。

  4、手肿胀或手指硬化。

  5、抗ena>或=1:10000,抗u1rnp(+)及抗sm(-)。

  二、次要标准:

  1、

  2、白细胞减少

  3、贫血

  4、胸膜炎

  5、心包炎

  6、关节炎

  7、三叉神经病变

  8、颊部红斑

  9、血小板减少

  10、肌炎(轻度)

  11、有手背肿胀既往史

  确定诊断:4项主要标准及抗u1rnp(+)和抗ena>或=1:4000,除外抗sm抗体(+)。

  三、可能诊断:

  1、三项主要标准

  2、二项主要标准(1-3项标准中的1项或1项以上)和二项次要标准及抗u1rnp(+)和抗ena>或=1:10000。

  四、可疑诊断:

  1、三项主要标准

  2、二项主要标准及抗u1rnp(+)和抗ena>或=1:10000

  3、一项主要标准和三项次要标准及抗u1rnp(+)和抗ena>或=1:10000。

  8、重叠综合征诊断标准

  同时或先后出现两种或两种以上结蹄组织病,并均可满足各自诊断条件者。可有sle与pss重叠;pss与pm或dm重叠;sle与pm重叠;sle与ra重叠;sle与结节性多动脉炎重叠等。亦可出现以上六种结蹄组织病与其近缘疾病之间的重叠,如与白塞病、干燥综合征、结节性脂膜炎韦格内肉芽肿病之间的重叠,还可与桥本甲状腺炎、溶血性贫血等自身免疫疾病之间的重叠。有时可出现上述疾病之间的移行或转化。

  9、指导风湿热诊断的jons标准

  一、主要表现:

  1、心脏炎

  2、多关节炎

  3、舞蹈症

  4、环行红斑

  5、皮下节结

  二、次要表现:

  1、已经有风湿热或现患风湿性

  2、关节痛

  3、发热

  4、esr加速或c发应蛋白阳性或白细胞数增多

  5、p-r间期延长

  凡临床上有以上2项或1项主要表现加2项次要表现,并有近期链球菌感染证据,如aso增高或咽试子培养阳性者,可确立风湿热诊断。

  10、幼年类风湿关节炎诊断标准(美国风湿协会1989年修订的诊断标准)

  1、发病年龄在16岁以下。

  2、一个或几个关节炎症,表现为关节肿胀或积液,以及具备以下两种以上体征如关节活动受限、关节活动时疼痛或触痛及关节局部发热。

  3、病程在6周以上。

  4、根据起病最初6个月的临床表现确定临床类型。(1)多关节型:受累关节5个或5个以上。(2)少关节型:受累关节4个或4个以下。(3)全身型:间歇发热,类风湿皮疹、关节炎、肝脾肿大淋巴结肿大

  5、除外其他类型关节炎。

  如果只有典型发热和皮疹而不伴随关节炎者,应考虑可能为全身型jra。如果合并关节炎,可确定为全身型jra。

  11、脊柱关节病诊断标准(1991年amor诊断标准)

  项目记分

  1、夜间腰痛或背痛,或腰或背区晨僵1

  2、不对称性少关节炎2

  3、臀区痛——如左右交替痛1或2

  4、手指或足趾腊肠样

  5、足跟痛或其他明确附着点炎痛

  6、葡萄膜炎

  7、非淋菌性或子宫颈炎,关节炎起病1月前发生<