婴儿急性惊厥、休克有何病

  出血性和脑病综合征即newcastle综合征,为一种的罕见的疾病,其特征为既往健康的孩子发生急性发作的严重休克,脑病和其他症状,并导致死亡或极其严重的神经系统损害结果。

  出血性休克和脑病综合征(hses)主要发生在3~8个月之间的婴儿(平均年龄为5个月),但也有报道发生于15岁。

  病因学和病理学

  病因尚不清楚,现认为hses是由于将发热的患儿过紧包裹而导致的一种过热伤害。尽管hses在新生儿期罕见,而且并没有一致的过紧包裹的报告。其他理论包括对肠毒素,环境毒物,胰腺释放的胰蛋白酶或未确定的细菌或病毒的反应。有关于血浆蛋白酶增多和血浆蛋白酶抑制物减少的报道。并不了解这种减少是原发性的(合成或释放的缺陷)或是继发性的(由于消耗增加或失活)。

  尸解始终可发现弥漫性脑水肿脑疝,大脑皮质和其他器官的局灶性出血或梗死。其他有描述的非特异性发现,包括斑点状肝细胞浊肿和变性,但没有像reye综合征一样的脂肪变性。

  症状和体征

  大多数患儿有前驱发热,上呼吸道症状,呕吐和。主要的临床特征为急性发作的脑病(表现为惊厥昏迷和肌张力下降)和严重休克。其他常见的临床特征包括高热(高达43。9℃,直肠温度),弥漫性血管内凝血,脑水肿便血,代谢性酸,肝转氨酶升高,急性肾功能衰竭血小板减少和红细胞压积下降。原发性的肺和心肌累及少见。实验室检查常显示白细胞增多,,高钾血症,但血氨正常。细菌学和病毒培养均为阴性。

  诊断和预后

  诊断是依据上述表现。鉴别诊断包括败血症性休克,reye综合征,中毒性休克综合征,溶血性尿毒综合征,中暑病毒性出血热,根据它们的临床病程或实验室表现排除。

  所有病例中大多数(>60%)死亡,存活者中的70%或更多的有严重的神经系统后遗症。

  治疗

  治疗完全是支持性的,静脉输注等渗液体和血制品(可达300ml/kg)加血管收缩药(如多巴胺,肾上腺素)为维持循环所必需。由于脑水肿导致的颅内压增高者需要气管插管和过度通气,虽然应用了新鲜冷冻血浆但弥漫性血管内凝血常常进一步恶化。