鞍区错构性上皮样囊肿的简单病历

　　鞍区上皮样囊肿发病率为0.7%,组织病理学以错构性改变为主者临床少见。

　　患者,男,57岁。因头痛1个月于2004年3月18日以鞍区占位变收入院,近1个月伴多食、多尿、多便,睡眠欠佳,性功能减退,体重明显减轻等症状。体检:t36.5℃,p78次/min,r20次/min,bp130/90mmhg(1mmhg=0.133kpa)。无皮肤粗糙及肢端肥大,眼球运动正常,眼底检查:双视乳头边界清,右视乳头色稍淡,双眼周边视野弓形缺损,垂体功能检查正常。头颅mri示蝶鞍大小、形态正常,垂体不大,t1wi示垂体中央一小圆形低信号影,注药后动态增强,垂体上方一直径约4mm圆形异常高信号影,t1wi呈均匀高信号,t2wi呈均一低信号,与垂体分界清,视交叉未受压。3月26日在全身麻醉下行血管造影,排除血管瘤,同月31日全身麻醉下行鼻内镜下经鼻蝶鞍区肿物切除术,术中导航监控指示肿瘤位置,将肿瘤完整切除,直径约0.5cm,术后给予静脉滴注罗氏芬7d,术后头痛消失,无视力改变、尿量增多,术后7d抽除鼻内填塞物。病理报告:错构性上皮样囊肿。术后随访3个月,无复发。

　　鞍区上皮样囊肿发病率为0.7%,组织病理学以错构性改变为主者临床少见,好发23～37岁,可有视力障碍、单侧或双侧视野缺损,视神经乳头90.0%以上原发性萎缩,无内分泌功能障碍,发病缓慢,呈进行性,ct或mri示鞍底低密度影,圆形或类圆形。经鼻蝶鼻内镜手术切除能达到满意效果。