脱色性色素失禁症

  脱色性色素失禁症(incontinentia pigmenti achromians)是一种显性遗传性皮肤病。

  诊断要点:

  1. 幼年发病。

  2. 躯干四肢出现形状奇特的线状斑,持续多年不退。3. 组织病理示表皮基底层黑素颗粒减少,黑素细胞缩小,dopa反应减弱,真皮内无炎性细胞和噬黑素细胞。

  治疗要点:一般不需治疗。