毛发上皮瘤有哪些表现及如何诊断?

　　临床表现

　　多发性毛发上皮瘤通常多发病于20岁以前多见。面部最常见。直径在2～5mm之间少数较大损害可发生于头皮及背部。通常为正常皮色、硬固的丘疹呈半球形或圆锥形，质地坚实，有时有透明感有时尚可见毛细血管扩张。偶可形成斑块，极少破溃肿瘤发生后数年内可渐渐长大，但以后停止增长。个别病例小损害可融合成较大结节甚至如皮肤黑热病之狮面状。

　　面部损害之特点为沿鼻唇沟对称分布的多数丘疹但有些发生在额部、眼睑、上唇颈部也较常见，有时甚至发生在外耳部。儿童期开始发病的患者到青春期仍可出现许多新疹通常损害无自觉症状，但有时有轻度烧灼感或痒感。

　　单发型毛发上皮瘤的临床表现无特征因此很难从临床上作出诊断。虽然常在20～30岁发病，但各种年龄均可发生80%以上患者发生于面部，其它部位包括头皮、颈背、上臂及大腿也可出现皮损。损害为硬固正常皮色的肿瘤。直径约为0.5cm，偶见较大者无自觉症状。

　　诊断

　　本病的多发型在临床上有一定特点为多发、对称、正常皮色的小结节或丘疹好发于面部，开始见于儿童或青年，有家族发病倾向皮疹持续存在无变化，但可慢慢发生新疹。单发型者临床无特征需要作病理检查才能确定。

　　本病临床上应与pringle病(即结节性硬化病)汗管瘤、基底细胞痣综合征等鉴别。临床上鉴别有时困难但结节性硬化症常有其它合并症，对鉴别诊断有帮助。汗管瘤主要发生于眼周围并可发生于颈部、前胸、后背通常损害较小，大小比较一致。基底细胞痣综合征也有发生于面部者但该病无好发部位，并能早期破溃，且常可伴发骨骼及中枢神经系统异常如作病理检查，则鉴别更为可靠。病理上应与角化性基底细胞癌结节性基底细胞癌、毛发腺瘤及毛囊瘤等鉴别。

　　单发型毛发上皮瘤常误为无色素的皮内痣因其临床上无特殊表现，因此应作病理检查。但在病理检查时鉴别诊断也会遇到困难，特别是角化性的基底细胞瘤，个别视野几乎无法区别需要全面观察，才能诊断。在gray等的病例中约有30%以上的标本开始时误诊为基底细胞瘤。