胞疹样皮炎

  [概述]

  胞疹样可能是在遗传体质的基础上,由于穀胶致敏而引起皮肤和小肠粘膜损害的一种自身免疫性疾病。皮肤以发生红斑丘疹风团、水胞等多形性皮损为特征表现。多发于中年,大多数患者对碘剂及穀胶、牛乳。 本病少见,病程较长,加剧及缓解交替发作,但预后良好,死亡较少,儿童发病至青春期后可自然缓解。

  [症状体症]

  1.损害多样性,有红斑、丘疹、风团及大小不一的水胞。水胞常密集成群,胞液清晰,胞壁厚,尼氏征阴性。水胞吸收后,色素沈着显著。呈反复发作与缓解的慢程; 2.皮损主要分布于肩胛、臀、臂、大腿及肘、膝关节伸侧,多无口腔粘膜损害; 3.瘙痒剧烈,但全身症状少; 4.部分病人可出现吸收不良综合征脂肪泻

  [诊断依据]

  1.皮损多形性,其中浆液性水胞呈群集状或环状排列为特征; 2.损害主要对称地分布于肩、胛、臀、臂、氐及肘、膝关节伸面; 3.瘙痒剧烈,但全身症状少; 4.可伴有吸收不良综合征表现; 5.组织病理示表皮下水胞,无棘层松解,乳头顶部有以中性粒细胞为主的脓疡; 6.皮损周围及正常皮肤直接免疫荧光(dif)检查,可见乳头顶部颗粒状iga沉积; 7.部分病例对碘剂呈过敏反应; 8.小肠组织活检,示局源性肠绒毛萎缩和固有膜慢性炎性细胞浸润

  [治疗原则]

  1.忌食含穀胶食物如麦类食物,忌食含碘食物如海带紫菜等; 2.忌用含碘药物; 3.全身药物治疗; 4.局部对症处理。

  [疗效评价]

  治愈:皮疹消退、症状消失、无新发者; 好转:皮疹部分消退,症状减轻,偶有新发皮疹; 未愈:仍有新发皮疹,症状无好转。

  [专家提示]

  部分病人对谷胶过敏,限制穀胶饮食后,病情可自然好转,同时亦应避免含碘、溴、氯的食物、药物。用dds期间,要定期检查血象及肝功能,有白细胞减少或肝功能损害时,要停药,而改用其他药物治疗。