胸腺类癌分泌acth致代谢性碱中毒1例

　　患者，男，34岁，因头晕、乏力2周，意识障碍2天于2003年6月20日入院。患者入院前2周出现头晕、乏力、记忆力下降，随后出现意识错乱、行为失常、定向力和理解力减退。体检:体温36.9℃，脉搏90次/min，呼吸18次/min，血压134/90mmhg。神志淡漠，对答不切题，发育正常，体重60kg，身高173cm，面部无，皮肤无紫纹。甲状腺Ⅱ°肿大，两侧未闻及血管杂音。心肺(-)，肝脾肋下未及。实验室检查:血清钾1.5～2.8mmol/l，钠142～152mmol/l，氯79～84mmol/l，co2cp36～42mmol/l，血糖5.4～7.8mmol/l，ph7.607，po283mmhg，pco255.7mmhg，hco-354.3mmol/l，be32.9mmol/l。血清fsh、lh、prl、e2、t及t3、t4均正常。血浆acth101～398pg/ml(正常值小于37pg/ml)，血浆皮质醇(8am90μg/dl，4pm40.3μg/dl，oam24.3μg/dl)(正常值5～25μg/dl)。垂体部mri:垂体未见异常，b超:双侧肾上腺增生。胸部mri:前上纵隔实性占位，考虑胸腺肿瘤。治疗:经大量补钾等对症处理，低钾低氯性碱不能纠正。于7月14日外科手术切除胸腺肿瘤，病理报告:胸腺类癌。最后诊断：(1)胸腺类癌;(2)异位acth综合征。术后患者血浆acth(10～55pg/ml)，皮质醇(16.8～39.2μg/dl)，血清钾、钠、氯及ph值逐步恢复正常，临床症状改善。

　　讨论：

　　(1)垂体以外的肿瘤组织分泌过量有生物活性的acth致肾上腺皮质增生，使皮质醇升高引起的库欣综合征称为异位acth综合征。

　　(2)在库欣综合征病因中，异位acth综合征占10%～20%，最常见原因为(50%)，其次为胸腺瘤(10%)，胰岛肿瘤(10%)，支气管类癌(5%)，其他还有甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、神经节瘤、神经母细胞瘤、胃肠道肿瘤及性腺肿瘤等，本病例为胸腺类癌。

　　(3)本病例临床表现主要是乏力和意识障碍，是严重电解质紊乱和酸碱失衡引起，原因为皮质醇分泌量的大幅度上升，同时弱盐皮质激素分泌也增加，导致低血钾碱中毒的程度比较严重，一般大量补钾处理不能纠正。

　　(4)另外本病例没有典型的库欣综合征临床表现，原因可能与胸腺瘤瘤体较大，恶性程度高，发展快，病程较短有关。