什么是重叠综合征

　　疾病名称：重叠综合征

　　英文名称：os

　　药物疗法：皮质激素；免疫抑制剂；ctx

　　【概述】

　　os系指病人具有两种或两种以上结缔组织病结缔组织近缘病的重叠。这种重叠可同时发生，好病人在同一时间符合两种或两种以上结缔组织病的诊断；亦可在不同时期先后发生另一种结缔组织病；或先有某一种结缔组织病，以后移行转变为另一种ctd。这种转变可呈连续性或间隔一定时间后进行。os通常发生于6个弥漫性ctd〔sle、ra、dm/pm、pss、结节性多动脉炎(pn)及风湿热(rf)的重叠，亦可由6个ctd与近缘病如白塞病、干燥综合征、脂膜炎相重叠，此外尚可与其他自身免疫病如慢性甲状胆状腺炎、自身免疫性溶血性等重叠[5、8、9]〕。

　　【诊断】

　　当同一病人同时或先后具有两种或两种以上ctd及其近缘病的共同表现，并符合各自的诊断标准时可诊断为重叠综合征。诊断时应写明哪两种ctd之重叠或某型重叠综合征。

　　对重叠综合征的分类不甚统一[8、9、10]。大多采用在藤真分类(见表22-2)[9]。国内秦氏等[10]结合122例os临床及实验室特点，将本病分为四型。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型基本与大滕真氏分类一致，Ⅳ型是指ctd近缘病间或ctd近缘病与其他自身免疫病的重叠，如ss+白塞病，ss+自身免疫性溶血性贫血等。Ⅳ型能否作为重叠综合征尚未得到公认。

　　表22-2重叠综合征分类(大藤真)

　　类型依据

　　Ⅰ二种以上结缔组织病共存

　　⑴相同或重复的症状或体征在不同时间内出现，如ra→sle，sle→pss

　　⑵同时出现但以某一疾病为主，如sle+pss，sle+ra，pss+pm等

　　Ⅱ二种以上结缔组织病不典型或不完全的症状混合在一起，又很归入哪一类疾病。有时提示为一种新的临床疾病或综合征，如混合性结缔组织病(mctd)，felty综合征等

　　Ⅲ传统结缔组织病与其近缘病或其他自身免疫病共存，如sle+ss，sle+桥本甲状腺炎等

　　sle的重叠结缔组织病的诊断：

　　octd的诊断依据

　　1.sle和pss典型octd：

　　⑴sle和pss典型octd：①开始有典型sle，但面颊部红斑发生率少，雷诺现象及肾脏受累较多。随后出现皮肤硬化、色素沉着、吞咽及张口困难等pss特征性表现。②γ球蛋白增高，免疫球蛋白增高。③le细胞阳性率低。④ana阳性呈高滴度。⑤抗dna抗体阳性率低且为低滴度。⑥与单纯sle不同，荧光抗体类型为斑点型。

　　⑵mctd：临床表现为sle、pss、pm各自临床症状的混合，但有具备单独诊断上述某一疾病的条件。临床特征：病情较轻，内脏损害(尤其肾脏)少；对皮质激素治疗反应好；预后良好；实验室检查需同时具备以下4个条件：①抗rnp抗体阳性呈高滴度(>1∶1024)。②抗sm抗体阴性。③ana阳性，呈斑点型。④免疫病理学示皮肤表皮棘细胞核荧光染色体阳性。

　　2.sle和pm(dm)的octd与单纯pm(dm)不同，具有下列特征：①占绝大多数。②大多年龄在40岁以下。③sle伴有近端肌肉的肌力低下，骨萎缩及肌硬结。④既有sle的面颊部红斑，又有dm的眶周红斑，有时同时伴有le的盘状红斑和dm的指关节伸面的gottron征。⑤多脏器兵贵神速发生率高且较严重。⑥实验室检查。尿肌酸及血清酶活性(got、gpt、ldh、ck、ald)明显增高；ana阳性及le细胞阳性离高；肌电图异常，可见神经控制失调和原发肌病两方面表见。

　　3.sle和ra的octd具有以下特征：①sle出现明显的类风湿结节、、关节畸形和强直。②多脏器损害，尤其有明显肾脏损害。③实验室检查见le细胞多数阳性；ana阳性，多为斑点型；血清rf大部分阳性。