硬皮病的遗传

  虽然硬皮病的原因不明,但近年的研究提示许多硬皮病的不同抗休,临床亚型与免疫遗传相关。在硬皮病的第一代亲属中,mhcⅡ型表达增强,例如hla-dr1、dr3、dr5与硬皮病相关,据报道,抗局部同分异构酶(scl-70)与hla-dr5和抗着丝点抗体与hla-dr1有关,提示hla-分型与硬皮病的自身抗体和临床亚型相关。而dr3代表肺纤维化发生率升高,dr52与广泛性皮肤硬化有关,b8与dr3的患者神经系统受累率升高,提示dr3、dr52和b8代表病情较重。