严重联合免疫缺陷病应该如何治疗?

　　为防止移植物抗宿主病发生，应将拟输的全血或血制品应用射线照射，以灭活免疫活性细胞，或采用冰冻过的红细胞。

　　应用骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最有效的方法。采用hla配型相容的同胞提供骨髓组织，成功率最高;如应用hla不相容的供髓组织，几乎都发生移植物抗宿主病而失败。预选用植物血凝素、单克隆抗体与补体或者免疫毒素处理供体骨髓，以清除引起移植物抗宿主病的成熟t细胞，可明显提高移植hla不相容骨髓的成功率。此外，也可移植胎肝或胎儿胸腺，但疗效有限。

　　对ada缺乏型scid多次输经过置换和照射过红细胞有一定疗效。另外，每周肌肉注射一次大剂量牛ada结合型聚乙烯乙二醇(peg-ada)也有较好的效果。