选择性iga缺乏症

  疾病简介

  本病是指血清iga低于0.05g/l,而igg和igm含量正常;它是免疫缺陷中最常见的类型。在群体中扫病率约为1/700。本症多为散发,部分家族性,且累及数代人。对我国不同地区6个民族的流行病学调查,显示本病有民族和地区差异。Α重链编码结构基因异常可能不是主要病因;在b细胞分化早期iga生成b细胞成熟停滞或iga特异性抑制t细胞被活化,致使b细胞成熟受阻可能是致病原因。

  【临床表现】

  多数病人无症状,偶尔于检查时发现。其他病例常有程度不同的鼻窦与呼吸道感染;如发生支气管一般较重。有些病人有胃肠道症状,如慢性、吸收不良综合征和肠道绒毛萎缩。感染贾第氏鞭毛虫不多见。由于胃肠道及呼吸道不分泌iga,容易发生反应。此外,类风湿性、系统性红斑狼疮、甲状朱炎与恶性等自由免疫病发率增高。

  【辅助检查】

  血清与外分泌iga水平显著降低;少数病人ige和igg2也减低。由于igg2能对某些多糖类抗原产生较多的抗体,故这些病人容易反复发生鼻窦和肺部感染,甚至引致阻塞性肺疾病。然而,循环中iga生成b细胞数并不低。本症病人接触血浆iga或γ球蛋白后,会产生抗iga抗体,以后如再输血或接触球蛋白便引起过敏反应。此外,本症病人还会产生抗甲状腺球蛋白、胃壁细胞、平滑肌、胶原和食物抗原的抗体。抗牛血清蛋白抗体的阳性率也增高,如采用牛抗血清检测iga会掩盖iga缺乏。因此,宜改用其他抗血清(如兔)进行测定,比较可靠。

  【治疗措施】

  多数不需治疗。如有呼吸道感染、胃肠道症状、过敏反应和自身免疫疾病应进行相应处理。γ球蛋白制剂仅含微量iga,故不能选择性地替代iga;另外,iga由粘膜表面局部产生,全身给予iga未必能到达预期的作用部位,且重复输入容易发生过敏反应。因此,一般不用γ球蛋白治疗。仅在有严重感染和同时伴有igg2缺乏的情况下,应用这种制剂才有效。少数iga缺乏症能自发缓解。