病因尚不清楚。美国学者认为与单纯疱疹病毒感染有关；日本学者认为与链球菌感染有关；我国学者认为可能与有密切关系；也有认为是一种自身免疫性疾病者。
本病实系血管炎病变。血管壁和血管周围以及附近组织中皆可见淋巴细胞及单核细胞浸润。可有血管壁的坏死和血管栓塞。受累的血管可为动脉也可为静脉，可为毛细血管、细小血管(如皮下结节)，亦可为大中型血管如肾动脉、肺动脉、主动脉、下肢动静脉、肺静脉、下腔静脉等。上皮细胞破坏，可在口腔、阴部形成溃疡，甚至形成胃肠道溃疡，而出现消化道大出血。
