第196节 大疱性皮肤病
天疱疮是一种少见的、有致死危险的皮肤病,在皮肤、口腔、阴道、阴茎包皮和其他粘膜上出现大小不等的水疱。
天疱疮通常发生在中老年人,儿童极少发生。本病可能是由自身免疫性疾病导致表皮细胞间的连接破坏而引起。
【症状】
天疱疮的特征很明显,大小不等的、松弛、充满液体的水疱,某些类型的天疱疮还出现鳞屑状斑片。轻轻牵扯表皮很容易从皮肤上分离。
水疱常出现在口腔,不久破溃形成疼痛性溃疡。接着出现更多的水疱和溃疡,直到整个口腔粘膜受累。皮肤受累情况相似,水疱首先出现在正常皮肤,然后破裂、留下裸露、结痂的创面。水疱分布很广,一旦破裂,很容易感染。
【诊断与治疗】
常规的显微镜检查和皮肤标本的免疫抗体检查可确诊。
治疗的首要目的是制止形成新的水疱。用皮质类固醇激素如口服强的松,能部分抑制免疫系统,达到治疗目的,但其代价是更容易感染。通常在最初7~10天给予大剂量皮质类固醇,以后慢慢减量。为控制病情,常常需要服药数月甚至数年。
也可用其他抑制免疫系统的药物,如甲氨蝶呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤和金盐,以减少皮质类固醇剂量。然而,这些药物都有副作用,免疫抑制剂也可与血浆交换法同时使用,血浆交换法可从血液中过滤出抗体。
裸露的皮肤表面需要类似烧伤的特别护理。抗生素和其他药物用来治疗水疱破裂后的感染。可用浸透凡士林的敷料或其他种类的敷料保护裸露、渗液的皮肤。
疱疹样皮炎是一种以簇集性、剧痒的小水疱和风团块样皮疹为特征的顽固性自身免疫性疾病。
该病主要发生在15~60岁的成年人,黑人或亚洲人很少发病。小麦、黑麦、大麦和燕麦食品中的蛋白质可激活患者的免疫系统,损伤部分皮肤,引起皮疹和瘙痒。疱疹样皮炎患者几乎都有肠道疾病(见第110节),而且,也易患甲状腺疾病。
小水疱逐渐发生,大多在肘、膝、臀部,腰部和枕部,有时也出现在面部和颈部。可能有严重的瘙痒和烧灼感。
【诊断与治疗】
根据新鲜皮肤标本检查发现抗体作出诊断。
如果患者严格坚持不食用小麦、黑麦、大麦和燕麦食物,可不需治疗。抗炎药物如布洛芬,可使皮疹恶化。氨苯砜可使症状在大约1~2天内缓解,但有很多潜在副作用,特别是对血细胞,常常引起贫血。医生应监测服药病人的血细胞水平。大多数患者的疱疹样皮炎要持续很长时间,因此,他们可能需要服用氨苯砜数年。

《默克家庭诊疗手册》相关章节:
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- 第191节 皮肤病外用药物
- 第192节 瘙痒症
- 第193节 表浅皮肤疾病
- 第194节 皮炎
- 第195节 皮肤炎性反应
- 第196节 大疱性皮肤病(当前内容)
- 第197节 褥疮
- 第198节 汗腺疾病
- 第199节 皮脂腺疾病
- 第200节 毛发疾病
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