第51节 关节和结缔组织疾病

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累及关节、肌肉、骨、软骨和肌腱的疾病被称为结缔组织疾病,因为上述结构包含了大 量的结缔组织。然而,许多结缔组织疾病实际上又是一类自身免疫性疾病,因为这类疾病涉

及免疫反应,即结缔组织激发了免疫系统来对抗自身组织并产生异常抗体附着在这些组织上 (自身性抗体)(见第167节)。

免疫反应是以炎症为特征的,这种炎症在正常情况下代表了组织的修复过程,在修复完成后炎症自行消退。然而,自身免疫性疾病的炎症是一种慢性炎症,往往导致正常组织的损害,正如类风湿性关节炎的慢性炎症造成关节软骨的破坏。可能是因为炎症被循环在血液中的抗体所激发,所以在类风湿性关节炎和其他许多自身免疫性疾病,炎症可波及多个关节。

在关节内和关节周围的结缔组织以及在身体其他部位的结缔组织都可能发炎。肌肉、心脏周围的心包膜、肺的外膜(胸膜)、甚至大脑表面的脑膜都可能受到炎症的侵袭。症状的类型和严重程度取决于受累器官。

【诊断】

每一种自身免疫性疾病的诊断主要根据特征性的症状、体检以及实验室检查的结果。有时一种疾病的症状与另一种疾病的症状太相似以致无法确诊,这就容易误诊为鉴别困难的结缔组织疾病或其他相似的疾病。

贫血(红细胞数量不足)(见第154节)经常伴有结缔组织疾病。红细胞沉降率,是指盛血试管中红细胞沉降到试管底部的速率。此类疾病患者的红细胞沉降率往往高于正常,提示此症正处在活跃期。在症状轻微时,监测沉降率的高低可判断疾病是否活跃。

在某些结缔组织疾病,血中可查到异常抗体。如果抗体对某种疾病具有特异性,诊断就比较容易。如抗双链DNA抗体的出现几乎不排除系统性红斑狼疮的诊断。然而,对大多数疾病而言,抗体是非特异性的,正如70%的类风湿性关节炎的患者有类风湿因子这种抗体,30%的病人则没有,而该抗体又可出现在其他疾病。在这种情况下,实验室的检查结果只能给诊断提供参考,但不能帮助确诊某种疾病。

当某种结缔组织疾病累及一个特定的组织或器官时,医生可通过活检获取组织样本并在显微镜下观察组织变化,这样可以确诊或监测疾病的过程。

【治疗】

根据疾病的类型和严重程度,采取不同的治疗方法。药物治疗主要针对减轻炎症反应。当炎症引起严重的症状或最终导致致命时,应尽早开始积极地治疗。

减轻炎症的药物包括非类固醇抗炎药(NSAID),如阿司匹林和布洛芬,可用于症状轻或小发作时,能缓解疼痛。一些非类固醇抗炎药可自行购买,但为了控制自身免疫性疾病需大剂量使用时必须有医生处方。最常见的副作用是胃肠不适,在短时间内服用此类药物,剂量适当时不适症状轻微,但是,长时间大剂量服用此类药物所引起的副作用是严重的。

皮质类固醇激素是天然激素的合成物,是非常强有力的抗炎药物,可通过注射或口服给药。强的松是最广泛使用的口服皮质类固醇激素。在炎症被大剂量的激素控制后,可持续使用数月或数年小剂量的激素。与非类固醇抗炎药相比,激素会产生更多更严重的副作用,如高血糖、感染、骨质疏松水潴留和皮肤变薄、变脆。为避免这些副作用,尤其在长期服用时,应使用最小有效剂量。

免疫抑制药物,如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤和环磷酰胺等,可用来抑制免疫反应,从而减轻炎症。这些药物,有的是用来治疗癌症的,有潜在的副作用,长期使用硫唑嘌呤和环磷酰胺有增加患恶性肿瘤的风险。有些免疫抑制剂可造成生殖功能障碍。因为免疫系统被抑制,普通感染也会迅速扩散威胁生命。因而,大多数治疗有效的免疫抑制剂一般使用在严重病例。

类风湿性关节炎

类风湿性关节炎是发生在关节的自身免疫性疾病,通常累及手和足的关节。其特点是对称性关节炎,导致关节疼痛、肿胀,最终造成关节内的毁损。

类风湿性关节炎可在全身产生各种症状,病因还不清楚,但有多种包括遗传基因在内的因素可影响自身免疫性反应。该病在人群中的发病率约为1%,女性发病率为男性的2~3倍。它可在任何年龄发病,但多在25~50岁左右。有些患者可自发缓解并消失。治疗可使3/4以上的患者消除症状,但至少有1/10以上的病人留有残疾。

发病时,免疫系统侵袭关节内和起缓冲作用的组织。最后,软骨、骨和连接关节的韧带被侵蚀,在关节内产生瘢痕。患此病后关节毁损的比率很高。

【症状】

类风湿性关节炎可以突然发生,同时使全身许多关节发炎,但更常见的是缓慢发病,逐渐累及不同的关节。关节炎症常是对称性的,也就是说身体一侧的某个关节发炎时,身体另一侧的同样的关节也发炎。在手指的小关节、足、趾、手、足、腕、肘和踝关节一般先出现炎症。在早晨醒来或长时间休息后,或感到疲倦时,患者常常感到发炎的关节出现疼痛和僵硬感。

受累关节肿大并很快出现畸形。关节可在某个位置僵直使关节不能完全伸直或展开。每个手的手指屈曲畸形并偏向小指侧,引起手指肌腱也脱离原来位置。肿胀的手腕可出现腕管综合征。受累膝关节后方的关节囊可发生破裂,导致小腿的肿胀和疼痛。大约30%~40%的类风湿性关节炎患者在炎症附近的皮下出现坚硬的包块(结节)。

患者可出现低热,偶尔血管发炎(脉管炎)可引起神经损伤或下肢溃疡。胸膜炎、心包炎肺炎的发生可导致胸痛呼吸困难和心功能异常。有些患者出现淋巴结肿大、斯耶格伦综合征或眼部的炎症。

斯蒂尔(Still)病是类风湿性关节炎的一种变异型,患者可出现高热和其他常见症状。

【诊断】

要区别类风湿性关节炎和其他引起关节发炎的疾病是较困难的。有许多疾病在某些方面与类风湿性关节炎相似,包括急性风湿热、淋球菌性关节炎、莱姆病、赖特尔综合征、银屑病性关节炎、强直性脊柱炎痛风、假性痛风和骨关节炎

类风湿性关节炎可产生特异性症状,但确诊还需结合实验室检查、关节液检查、结节活检及X线片显示的特征性改变。

该病的某些实验室检查结果有特异性,如约9/10患者的红细胞沉降率增高;大多数患者有轻度贫血,少数患者白细胞计数降低。若一个人白细胞计数低,同时有脾脏大和类风湿性关节炎,这种情况称为费尔蒂综合征

许多患者血中有确切的抗体。约7/10的病人有类风湿因子抗体,该因子也可在其他疾病出现,如慢性肝脏疾病和某些感染性疾病。有些人有这种因子但没有任何疾病的征象。通常,在血中的类风湿因子水平越高,类风湿性关节炎也越严重,预后越差。当关节炎症减轻时类风湿因子的水平下降并在小发作时又增加。

类风湿性关节炎的诊断要点

如果具备了以下几点中的四点,就有可能患了类风湿性关节炎:

·晨起时关节有僵硬感且持续1小时以上(连续6周以上)

·关节炎在3个或更多个关节发生(至少6周)

·在手、腕和指间关节出现关节炎(至少6周)

·血中查出类风湿因子

·X线片上有特征改变

【治疗】

治疗包括简单的保守措施如休息、营养到药物和手术治疗。治疗应遵循由简到繁、由弱到强、由保守治疗到手术治疗的原则。

治疗的最基本方法之一是休息受累关节,因为过度使用会加重炎症。有规律的休息有助于缓解疼痛,有时在疾病严重发作时或疾病最活跃、最疼痛阶段需短期完全卧床休息。使用夹板可固定和休息一个或几个关节,但有些关节需经常活动防止强直。

规律而健康的饮食对病人是有益的。有患者吃了某种食物后引起该病发作。在炎症期间应多吃鱼和植物油,少吃肉食。

常用药物包括非类固醇抗炎药、缓效药、皮质类固醇激素和免疫抑制剂。一般药物的药效越强,其副作用也越大。因此,用药期间应严密观察。

非类固醇抗炎药

非类固醇抗炎药包括阿司匹林和布洛芬,是使用最广的药物。它们可减轻病变关节的肿胀并缓解疼痛。阿司匹林是治疗类风湿性关节炎的基础药物。其他较新的非类固醇抗炎药可能副作用更小且服用方便,但价格较昂贵。

刚开始服用阿司匹林一般一天4次,一次2片(325mg),但需要逐步加量来更有效地缓解症状。耳鸣出现提示用药剂量过大

。胃肠不适及消化道溃疡出现是大剂量用药后的常见副作用,可通过进食后服药或使用抗酸剂等药物来预防这类副作用。米索前列腺素的使用对于那些可能出现消化道副作用的高危人群能有效防止胃粘膜糜烂及胃溃疡的形成,但此药又可引起患者腹泻且不能有效防止阿司匹林或其他非类固醇抗炎药引起的恶心腹痛等副作用。

不能耐受阿司匹林不良反应的患者可试用其他非类固醇抗炎药,但所有这类药物都有可能引起胃部不适,有消化性溃疡的患者不宜服用。另外,这类药物少见的副作用有头痛头晕、血压升高、水肿甚至肾脏损害。

缓效药物

缓效药物可以明显地缓解疾病,但往往需使用数月后才显效且副作用较大。使用这类药物必须有医生的指导和监护。如果在使用非类固醇抗炎药2~3个月仍然无效或疾病迅速恶化时可使用该药。目前使用的缓效药物包括金制剂、青霉胺、羟基氯喹及水杨酸偶氮磺胺吡啶等。

金制剂可减缓骨变形的速度,使类风湿性关节炎得到暂时缓解。虽然有口服制剂,但注射制剂效果更好,可一周注射一次,直到总剂量达到1g或有副作用出现或疾病明显缓解为止。如果药物开始显效,可逐渐减少注射频率,有时使用维持剂量也可使病

情缓解达数年之久。

金制剂可对多种器官产生副作用。如果类风湿性关节炎患者同时患有严重的肝、肾疾病或血液疾病,应禁止使用。在治疗开始前应验血和查肝肾功能,并且在治疗期间经常进行实验室检查,必要时一周查一次。该药的副作用包括出现皮疹、皮肤瘙痒、血细胞数下降。肝、肺、神经损害的情况较少,腹泻更罕见。如果出现以上副作用必须立即停药。

当使用金制剂无效或使用后引起难以忍受的副作用时,可选用青霉胺,它与金制剂一样会取得良好效果。使用剂量可逐步加大直到病人症状得到改善。副作用包括对骨髓造血功能产生抑制、肾脏和肌肉损害、皮疹、味觉异常等。如果出现这些副作用应立即停药。青霉胺也可引起重症肌无力、肺出血、肾炎综合征、狼疮样综合征等。在治疗期间应每2~4周做一次血和肝肾功能检查。

羟基氯喹的使用频率比金制剂和青霉胺少,主要用来治疗轻、中度类风湿性关节炎,副作用轻微,包括皮疹、肌肉痛和眼部疾患。有些眼部损害是永久性的,所以在使用羟基氯喹治疗期间应定期检查眼睛,至少每半年一次。服药半年后若无效应停药,否则可继续服用。

近年来使用广泛的治疗类风湿性关节炎的药物是水杨酸偶氮磺胺吡啶,使用剂量应逐步加大,一般可在3个月内显效。同其他缓效药物一样,该药可引起胃部不适、肝脏损害、血细胞减少及皮疹等问题。

皮质类固醇激素

皮质类固醇激素如强的松,是减轻机体任何部位炎症的最有效药物。皮质类固醇激素在短期内使用效果明显,但在使用一段时间后效果会减弱。类风湿性关节炎一般会活跃数年,而皮质类固醇激素的临床疗效却随着时间的推移而降低。这类药物一般不能减慢疾病的进程,长期使用不可避免地会导致涉及机体几乎所有器官的副作用。

常见的副作用是皮肤变薄、瘀斑、骨质疏松、高血压血糖升高白内障等。当类风湿性关节炎急性发作并同时累及多个关节或当使用其他药物无效时可使用此类药物。此外,这类药物也用于治疗关节以外的炎症,如胸膜炎或心包炎。因副作用较多,一般使用最小有效量。皮质类固醇激素直接注射入关节起效快,短期内可缓解症状,但有可能引起长期的关节破坏,尤其是有些患者采用反复关节内注射、过量使用激素来暂缓关节疼痛,其结果是加速关节的破坏。

免疫抑制剂

免疫抑制剂包括甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺等,它们能有效地治疗严重的类风湿性关节炎患者。它们能有效地抑制炎症从而避免使用或小剂量使用激素,但这类药物也有致命的副作用,包括肝、肺损害,增加感染的风险,抑制骨髓造血功能等。使用环磷酰胺还可造成膀胱出血。另外,硫唑嘌呤和环磷酰胺增加了患癌的风险。甲氨蝶呤可一周口服一次,通过逐渐加量来治疗类风湿性关节炎。在疾病早期使用这种药物起效快,一般数周后就明显显效。在关节炎严重时,可在缓效药物使用之前给药。患者一般能耐受此药但必须有医生的严密监护。患者必须严格限制饮酒以减少肝脏损害的危险。在其他药物无效时可使用环磷酰胺来治疗严重的病例,但应注意其对淋巴细胞的抑制作用。

其他治疗

除药物治疗外,对类风湿性关节炎的治疗还包括锻炼、理疗、热疗和手术。发炎的关节必须进行轻微活动以防止僵硬。在炎症消退后,有规律的、积极的锻炼是有帮助的,但不要产生疲劳感。对大多数患者而言,在水中锻炼似乎更容易些。

僵硬关节的治疗包括加强锻炼和结合使用夹板逐步使关节伸直。如果药物治疗无效,则需进行手术治疗。通过外科手术置换病变髋、膝关节是恢复关节活动和功能的最有效方法。当关节疾病发展到晚期,可切除关节或进行关节融合术,特别是对于足关节,这样能减少行走时的疼痛。拇指关节可融合以便于持物。在颈椎不稳定时可融合颈椎关节来防止造成脊髓受压的风险。

因类风湿性关节炎而造成严重功能障碍的患者可利用一些辅助设施来完成日常活动,如穿特制矫形鞋或运动鞋来减少行走时的疼痛;使用特制扶手以减少对畸形手的压迫等。

银屑病性关节炎

银屑病性关节炎是指有皮肤或指(趾)甲银屑病的患者同时发生的一类关节炎。

该病类似于类风湿性关节炎但不产生类风湿性关节炎的特异性抗体。

【症状和诊断】

银屑病是一种皮肤损害,主要表现为皮肤出现皮疹、发红、痂壳及增厚,指(趾)甲出现点状小凹陷。银屑病可以发生在关节炎之前或同时出现。关节炎症常常涉及手指和足趾小关节,也可累及髋关节和脊柱。当炎症转为慢性时关节出现肿胀、变形。皮肤和关节症状可以同时出现,也可一起消失。

银屑病患者或有银屑病家族史的人同时伴有特征性的关节炎,即可诊断为银屑病性关节炎。

【预后和治疗】

银屑病性关节炎的预后一般比类风湿性关节炎好,因为受累关节相对较少,但是,有时关节也会被严重破坏。

治疗主要是针对控制皮疹和缓解关节炎症。治疗类风湿性关节炎的有效药物也可用来治疗银屑病性关节炎,这些药物包括金制剂、甲氨蝶呤、环磷酰胺和硫唑嘌呤等。依曲替酯(etretinato)对严重病例通常有效,但副作用也较大,可引起呼吸抑制,孕妇必须禁用。该药可在体内残留很长时间,所以妇女服用该药时不宜怀孕或停药至少一年后再考虑怀孕。口服甲氧补骨脂素并使用长波紫外线(PUVA)可有效地缓解皮肤症状和大部分关节炎症,但对脊柱炎症效果不佳。

盘状红斑狼疮

盘状红斑狼疮是一种慢性复发性疾病,其特点是在皮肤上出现界限清楚的圆形红斑

病因尚不清楚,女性患者多见,大多数妇女发病年龄在30岁左右,发病年龄比系统性红斑狼疮范围广。

【症状】

该病的特征性皮肤损害可持续或时消时现达数年之久。通常先出现红斑状圆形鳞屑丘疹,部位多在面颊部、鼻背、头皮和外耳道,也可出现在躯干、四肢的伸侧,口腔溃疡也很常见。如果发病时不治疗,斑片可逐步扩大,中央部分出现萎缩,留下瘢痕。揭开一些部位的瘢痕后可见扩张的毛囊以及刺状突起。瘢痕可引起广泛的毛发脱落。皮疹可同时伴发关节痛和白细胞减少,但这种情况比更严重的系统性红斑狼疮少见。

【诊断和治疗】

盘状红斑狼疮的皮肤损害可与系统性红斑狼疮相似,且许多疾病如酒渣鼻脂溢性皮炎淋巴瘤、类肉瘤病也可发生同样的皮疹,所以诊断该病较困难。医生应详细询问病史,进行全面的检查以确定有无其他器官的病变。血常规和肾功能检查有助于医生排除其他可能的诊断。在许多系统性红斑狼疮患者血中可查到的抗双链DNA抗体,在盘状红斑狼疮的患者血中几乎查不到。

如果早期治疗,可以防止或减少永久瘢痕化所造成的严重后果。太阳光和紫外线可加重皮肤损害,因此患者应避免阳光照射。小块的皮疹可局部涂抹皮质类固醇霜剂。较大的、出现时间较长的皮疹则需口服激素或免疫抑制剂数月,服药方法同系统性红斑狼疮。

系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮是一种累及关节、肌腱和其他结缔组织及器官的自身免疫性疾病。

该病可引起不同的人,不同的组织或器官发生炎症。病情的轻重取决于出现和侵蚀器官的抗体数量和种类,从症状轻微到致人彻底衰竭。大约90%的系统性红斑狼疮患者是不到30岁的年轻女性。但是儿童,尤其是女孩,还有老年男女性均可发病。

偶尔,一些心血管药物如肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺和β-受体阻滞剂等可引起狼疮样综合征,在停用上述药物后症状会自行消失。

【症状】

系统性红斑狼疮患者体内的抗体数量和种类要比其他疾病多得多,并且这些抗体还伴随着其他一些未知的因子,决定了症状的发展方向。因此,每个患者的症状的严重程度以及预后都千差万别。

该病可造成患者很轻微的症状或逐步加重的症状,可致残或致死。比如,如果患者体内仅产生影响皮肤的抗体,那么就可能仅出现一些轻微的皮肤症状,通过避免晒太阳等措施即可缓解皮肤损害。但这些抗体有时也可造成严重的皮肤损害而导致毁容。

因症状多样化,红斑狼疮可与许多疾病产生相似之处,如关节的结缔组织受累导致的关节炎与类风湿性关节炎相似;当患者大脑受侵袭时产生的症状又可与癫痫或某些精神疾病相混淆。

虽然系统性红斑狼疮是一种慢性、迁延性疾病,但却会经常地间歇发作。是什么激发了它的发作,易感因素是什么,目前尚不清楚,太阳光可能是其中的因素之一。

患者的初发症状一般是发热,高热可突然发生。发热和类似感冒的不适感可时有时无,持续数年之久。大约90%的患者有关节炎症状,多年的关节炎症状最突出,从间歇的轻微疼痛发作到多个关节严重的关节炎,这使许多患者回忆起儿童时期的生长痛。长期的关节炎症可导致畸形和关节及周围组织的永久性损害,但骨骼却不会像类风湿性关节炎那样被侵蚀。

皮肤损害多见,一般出现在面部、颈部、前胸和肘部。最特征性的表现是在鼻背及面颊出现蝶形红斑。这些环状、突起的红斑可扩大,但很少发生水疱或溃疡,口腔溃疡也常见。患者手掌的侧方可出现条纹状红斑,一直延伸到手指,指甲周围也会出现红斑和水肿。疾病活跃时有脱发现象。约50%狼疮患者的皮肤对光线高度敏感,阳光直射极易造成皮肤灼伤或使皮损加重。

偶尔,炎症可造成胸膜腔积液,胸膜炎使患者深呼吸时感到胸部疼痛。狼疮造成的心包积液和心包炎可产生更严重的、持续的胸痛。在儿童、青少年或黑人狼疮患者常出现全身淋巴结肿大。约10%的患者可出现脾大

神经系统受累后引起头痛、性格改变、惊厥和类似痴呆的症状如思考困难等。脑卒中较少出现。实验室检查可发现尿中有蛋白或红细胞,表明由肾小球肾炎(系统性红斑狼疮造成的一种常见的肾脏炎症)引起的肾脏损害已发生。如果肾脏损害进一步加重,会导致恶性高血压和致命的肾功能衰竭。狼疮患者肾脏损害的早期诊断和治疗,能有效预防肾功能衰竭的发生。

狼疮的特征

·面部皮疹

·皮肤出现皮疹

·对太阳光过敏

·口腔溃疡

·肺、心脏或其他器官有积液

·关节炎

·肾功能障碍

·白细胞或血小板计数减少

·神经或大脑功能障碍

·血中抗核抗体阳性,更特异的是抗双链DNA抗体阳性

·贫血

【诊断】

系统性红斑狼疮的诊断主要依据症状。因为症状多种多样,尤其是年轻女性患者,故从症状相似的疾病中鉴别出狼疮往往是比较困难的。

实验室检查有助于确诊。抗核抗体可以出现在几乎所有的系统性红斑狼疮患者的血中,但因这种抗体也可在其他疾病出现,因此,如果查出了抗核抗体,应接着检查有无抗双链DNA抗体。这些抗体的大量出现对诊断系统性红斑狼疮几乎是特异的,但不是所有的患者都会出现这些抗体。抽血测补体水平(免疫系统内的一组蛋白质)并检测其他抗体有助于预测疾病是否活跃以及病程。

通过查血和小便可确定狼疮是否引起了肾脏损害。另外,肾组织活检有助于制定治疗计划。

【预后和治疗】

因狼疮的病程无法预料,因而预后的个体差异很大。疾病可呈慢性过程且反复复发,无症状期也常持续数年。妇女绝经后该病很少再发作。在过去的20年里预后有了明显提高。如果炎症早期得到及时治疗和控制,一般预后较好。

如果因服用药物引起狼疮症状,应立即停止服药,症状即可消除,虽然有时完全恢复需数月之久。治疗方法取决于受累器官以及病情的轻重。轻型狼疮是以发热、关节炎、皮疹、轻度心肺症状和头痛等为特征;重型狼疮则可引起危及生命的血液系统疾病、广泛心肺损害、明显肾脏损害、四肢脉管炎、胃肠道或严重的神经系统功能障碍。

轻型狼疮只需简单治疗甚至不需治疗。非类固醇抗炎药可缓解关节疼痛。在某些狼疮患者出现血液高凝倾向时可口服小剂量阿司匹林,大剂量使用会对肝脏不利。羟氯喹、氯喹或阿的平有时可联合使用,有助于缓解关节和皮肤症状。

重型狼疮需立即使用强的松等皮质类固醇激素,服用的剂量和时间取决于受累器官情况。免疫抑制剂硫唑嘌呤或环磷酰胺,可通过抑制自身免疫反应来达到治疗效果。对合并有严重肾脏损害、神经障碍或脉管炎的患者,应联合使用激素和免疫抑制剂。

一旦炎症得到控制,医生应定出长期使用抑制炎症最有效的最小药物剂量。当患者症状得到控制或实验室检查结果好转时,强的松用量必须逐渐减少。在治疗过程中经常会有复发,对于大多数患者而言,强的松用量最终可被减少或完全停止使用。

系统性红斑狼疮的患者,外科手术或妊娠会使情况进一步复杂化,需要严密的医疗监护。流产和产后病情往往会加重。

硬皮病

硬皮病(系统性硬化症)是一种病因不明的慢性疾病,其特点是全身多组织器官的弥漫性纤维化、变性改变,常累及血管、皮肤、关节和内脏器官等。

女性发病率为男性的4倍,儿童发病者罕见。硬皮病可作为混合性结缔组织疾病的一部分发生。

【症状】

常见初发症状是手指末端增厚、肿胀。雷诺现象表现为手指突然苍白和产生麻刺感或感觉麻木,往往在遇冷或情绪波动时发生。多个关节疼痛常是早期伴发症状。偶尔胃部烧灼感、吞咽困难和呼吸短促为首发症状,这些现象常在食道、心脏和肺受到损害时发生。这些症状也可出现在疾病后期。

硬皮病可大面积破坏皮肤或仅局限在指趾(指趾硬皮病)。发病时皮肤变紧、异常光亮和色素过度沉着,面部皮肤变紧导致面部表情丧失(面具脸)。在手指、胸部、面部、口唇和舌等部位出现蜘蛛样静脉扩张(毛细血管扩张症)。在手指和其他骨隆突部位或关节皮肤下可出现含钙的结节。

当炎性组织相互摩擦时可听见摩擦音,尤其在膝和膝以下更明显。因皮肤的纤维化使手指关节、腕和肘关节在屈曲位挛缩固定。指尖和指关节也可发生溃疡。

纤维化通常累及食管的下端,损伤的食管不能有效地推动食物入胃,因而大多数患者最终出现胃部烧灼感和吞咽困难。约1/3的患者会出现食管细胞异常生长(巴雷特综合征),这样就增加了食管梗阻和癌变的风险。肠道的损害可干扰食物的吸收(吸收不良)和引起体重下降。因组织纤维化而导致肝脏的排泄系统阻塞(胆管硬化),最终引起肝脏损害和黄疸

硬皮病产生的纤维化组织可堆积在肺,造成人在活动时呼吸急促。它对心脏的损害引起心脏杂音和心衰,造成生命危险。

硬皮病也可引起严重的肾脏损害。首发症状是突发的恶性高血压。高血压的出现是一个不祥征兆,虽然有时可经治疗得到控制。

克莱斯特综合征,又称局限性硬皮病,其危害程度要小些,较少引起内脏器官的严重损害。其症状有钙沉积在皮下、雷诺现象、吞咽困难、手指硬皮病(手指的皮肤损害)和毛细血管扩张症(蜘蛛样静脉扩张),手指皮肤损害通常是局限性的。有克莱斯特综合征的病人可出现肺动脉高压,从而引起心脏和呼吸功能衰竭

【诊断】

通过皮肤和内脏器官的特征性改变可诊断硬皮病,但应注意它的症状可与其他结缔组织疾病相似。单独的实验室检查不能确诊该病,因为检查结果如同症状一样,个体差异很大。抗着丝点抗体(染色体的一部分)的检查有助于将局限性硬皮病同其他常

见疾病作鉴别。

【预后和治疗】

硬皮病的病程多变,难以预测。有时硬皮病会迅速恶化并致命,但有些在累及内脏器官之前,几十年内仅造成皮肤损害,包括克莱斯特综合征在内。虽然硬皮病造成食管损害是不可避免的,但那些早期就有心、肺或肾脏损害症状的患者一般预后较差。

目前还没有药物能阻止硬皮病的发展,但药物可缓解症状和减轻器官损害。非类固醇抗炎药或激素可缓解关节和肌肉的严重疼痛和乏力。青霉胺能减慢皮肤增厚的速度并可延缓内脏器官的受累,但有些病人不能耐受该药的副作用。甲氨蝶呤等免疫抑制剂对某些患者有效。

少吃肉食、服用抗酸剂和组织胺阻滞剂可缓解胃部烧灼感,因为这些药物可减少胃酸分泌。睡觉时头侧抬高有时也有效。外科手术可解决严重的胃酸返流和食道挛缩。肠道损伤后因细菌过度生长引起肠道吸收不良,可服用四环素或其他抗生素。敏乐啶可治疗雷诺现象,但亦有引起胃酸返流的副作用。血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂等抗高血压药物的使用对治疗肾损害和高血压有效。

理疗和锻炼有助于保持肌力,但不能完全阻止关节在屈曲位僵硬的出现。

斯耶格伦综合征

斯耶格伦(sjǒgren)综合征是一种以严重的眼、口腔和其他部位粘膜干燥为特征的慢性炎性疾病。

该病常常出现类风湿性关节炎或系统性红斑狼疮的特异性症状。其病因不清楚,有人认为是一种自身免疫性疾病。发病率低于类风湿性关节炎,女性多于男性。

该病的特点是白细胞浸润分泌液体的腺体,如口腔内的腮腺和眼睛的泪腺,并破坏腺体,导致口腔和眼干燥。此病也可引起胃肠道粘膜、气管、外阴和阴道干燥。

【症状】

有些患者仅出现口腔或眼干燥(干燥综合征)。眼的干燥可严重损害角膜,眼泪缺乏也可引起永久性眼睛损伤。口腔中无足够的唾液可使味觉丧失并引起咀嚼和吞咽困难,还可发生龋齿

另外一些病人则会出现多器官损害。气管和肺干燥使之更易感染,常导致肺炎。在心脏周围起保护作用的心包也可发炎——称之为心包炎。神经,特别是面部神经,也可受累。另外肝脏、胰腺、脾、肾和淋巴结均可受到侵袭。约1/3的病人伴发关节炎,受累的关节与类风湿性关节炎相同,但斯耶格伦综合征的关节炎要轻些且一般不是毁损性的。

淋巴瘤患者中本病的发病率比普通人要高44倍。

【诊断】

如果一个人出现口眼干燥和关节炎等症状,就有可能是患斯耶格伦综合征。医生需进行多项检查来确诊该病。希尔默试验可用来检测泪水分泌情况,即放一块滤纸在患者下眼睑,观察滤纸被浸湿多少。该病患者的产泪量不及正常人的1/3。眼科医生还应同时检查眼睛表面有无损伤。

为了解腮腺分泌情况可作腮腺扫描或活检。验血能检测出异常抗体,包括对本病特异性很高的SS-B抗体。患者也经常产生类风湿性关节炎的特异性抗体(类风湿因子)或针对红斑狼疮的抗核抗体。7/10的病人红细胞沉降率增高,1/3的病人红细胞或特定类型的白细胞计数下降。

【预后和治疗】

预后取决于抗体对生命器官的损害程度。本病造成肺炎、肾功能衰竭或淋巴瘤而致人死亡的情况是少见的。目前还没有完全治愈本病的方法,但对症治疗能使症状缓解,如可用人工眼泪治疗眼干燥(见第221节);口腔干燥可通过多饮水、使用特制漱口液或咀嚼无糖口香糖来治疗。血管收缩剂和抗组胺药物等能减少唾液分泌的药物应避免使用,因为这些药物可使干燥加重。如果腮腺还未被严重破坏,毛果芸香碱有助于刺激唾液分泌。加强口腔卫生和定期口腔检查能减少牙齿的破坏和脱落。腮腺肿痛可使用止痛剂。因关节的症状一般较轻微,服用阿司匹林和适当休息已足以。当出现严重内脏损害时,可考虑使用强的松等皮质类固醇激素。

混合性结缔组织疾病

混合性结缔组织疾病是集多种结缔组织疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病、多发性肌炎皮肌炎等症状为一体的疾病。

约80%的患者为女性,患病年龄从5岁到80岁。病因尚不清楚,可能是一种自身免疫性疾病。

【症状】

典型的症状是雷诺现象(手足在遇冷时疼痛、出现苍白斑点)、关节痛或关节炎、手肿胀、肌肉乏力、吞咽困难、胃部烧灼感和呼吸短促。雷诺现象可先于其他症状存在多年(但是,雷诺现象常常是一种独立的症状,它不属于结缔组织疾病的一部分)。不管本病是如何开始,其最终会趋向恶化,症状发展到机体的多个部位。

手指肿胀呈腊肠状。在面颊和鼻背可出现紫红色的蝴蝶斑,手指也有红斑,眼睑皮肤会突然变色,在面部和双手出现红色蜘蛛状静脉,患者头发稀疏,皮肤的变化与硬皮病相同。

几乎每个患者都有关节痛,约3/4的病人会发展为典型的关节炎症状。肌肉纤维损害后会出现肌肉乏力和疼痛,尤其在肩和髋部。

虽然食道会受到损害,但却很少引起吞咽困难和疼痛。某些患者肺内或肺周围产生积水,造成严重肺功能障碍,活动时出现气促和心慌等症状。

偶尔,心脏的损害会导致收缩无力和心功能衰竭。心衰可使液体潴留、呼吸短促和疲倦。约10%的病人会造成轻微的肾脏和神经损害。本病的其他症状还包括发热、淋巴结肿大、腹痛和持续声嘶。斯耶格伦综合征的病情经过一段时间的发展后大多数病人会出现系统性红斑狼疮或硬皮病的典型症状。

【诊断】

当患者同时具有系统性红斑狼疮、硬皮病、多发性肌炎或类风湿性关节炎的混合性症状时,医生应考虑到混合性结缔组织疾病。

几乎所有该病患者血中都可查出抗核糖核蛋白抗体,如果查出该抗体水平高而无系统性红斑狼疮的抗体,医生应理所当然考虑本病。

【治疗】

治疗方法与系统性红斑狼疮的治疗方法相同。疾病在早期诊断时使用皮质类固醇激素是有效的。轻型患者可服用阿司匹林或其他非类固醇抗炎药、氯喹类抗疟药,或者小剂量的皮质类固醇激素。症状稍重的病人则需用较大剂量的激素,而在严重病例,则需使用免疫抑制剂。

一般而言,疾病越发展到晚期或器官损害越严重,治疗效果越差。皮肤和食道的硬皮病样损害对治疗几乎无反应。使用小剂量或间断使用激素可使无症状期持续数年之久。尽管采用了积极的治疗措施,仍有约13%的患者病情会进一步恶化,一般在6~12年后会产生致命的并发症。

多发性肌炎和皮肌炎

多发性肌炎是一种以肌肉疼痛发炎和变性为主要特征的慢性结缔组织疾病;皮肌炎是在多发性肌炎基础上伴发的皮肤炎症。

这两种病均可导致肌肉乏力、萎缩,在肩部和髋部的表现尤为突出,一般是对称性累及肌肉。

多发性肌炎和皮肌炎一般发生在40~60岁左右的成年人或5~15岁的儿童。妇女的发病率为男性的两倍。在成年人,本病可单独发生或伴发其他结缔组织疾病如混合性结缔组织疾病。

该病的病因不明,可能涉及病毒感染或自身免疫性反应。癌症也可诱发该病——对抗癌症的一种自身免疫反应可直接对抗肌肉上的一种物质,从而诱发本病。50岁以上多发性肌炎男性患者约15%同时患有癌症,女性多发性肌炎患者患癌的机会较少。

【症状】

多发性肌炎症状在各种年龄是相同的,该病在儿童患者的发展比成年人快。症状一般出现在感染期或感染后,包括肌肉乏力(尤其是上肢、髋和大腿的肌肉)、肌肉和关节疼痛、雷诺现象、皮疹、吞咽困难、发热、疲倦和体重下降。

肌肉乏力可逐渐出现或突然发生,并在数周或数月后加重。因接近躯干的肌肉受累最多,所以可引起举手过肩、爬楼梯、从椅上站起等动作十分困难。如果累及颈部肌肉,患者不能将头从枕上抬起。肩或髋的肌肉无力迫使患者只能坐轮椅或卧床不起。食道上段的肌肉损害可引起吞咽困难和食物返流等现象。手、足和面部肌肉一般不受侵袭。

约1/3的病人可出现关节痛和关节炎,疼痛和肿胀一般较轻。雷诺现象常出现在那些患多发性肌炎又合并其他结缔组织疾病的患者。

除喉和食道外,多发性肌炎一般不会损害内脏器官,但有时肺可受累,引起气促和咳嗽等症状。在儿童患者比成年人更常见的是因胃或肠的出血性溃疡而导致的出血或解黑大便。

皮肌炎患者,皮疹几乎与肌肉乏力及其他症状同时出现。在面部可出现暗红色皮肤损害(水晶紫皮疹)。本病的另一特征性皮肤改变是呈淡紫色的眶周皮肤水肿。另外,在身体各部位均可出现稍高出皮肤、表面光滑或有鳞屑的皮疹,在指间关节尤常见。指甲甲床可呈红色。当皮疹消退后,在皮肤上常残留褐色的色素沉着、瘢痕或白斑。

【诊断】

诊断本病的确切标准是:肩或髋部肌肉乏力、特征性的皮疹出现、血清内肌酶升高、显微镜检发现特征性的肌肉改变及肌电图检查发现肌电活动异常。为了排除其他肌肉组织疾病,需进行肌肉组织活检。

实验室检查对诊断是有帮助的,但还不能准确诊断多发性肌炎或皮肌炎。血清内肌酶包括肌酸激酶的升高表明了肌肉损害存在,在进行有效的治疗后这些酶的水平可低于或接近正常值。定期检测这类酶在血中的水平可以监测疾病的发展。另外,详细的体检和其他辅助检查有助于确定有无恶性肿瘤存在。

【治疗和预后】

在炎症期间应适当限制活动,注意休息。强的松等皮质类固醇激素,大剂量口服能使肌力增加、疼痛和肿胀缓解,病情得到控制。使用4~6周后,当肌酶水平降至正常,肌力恢复时应逐渐减少激素量。多数成年患者可维持服用小剂量强的松数年来防止复发。儿童在服用强的松一年后应停药并可保持无症状状态。有时,强的松不能完全控制疾病甚至会加重疾病,这时应考虑用免疫抑制剂替代强的松或加大强的松用量。当其他药物无效时,推荐使用γ球蛋白(含大量抗体的物质)静脉给药。

当多发性肌炎患者同时患癌症时,强的松效果一般不佳。在癌症得到成功控制后,多发性肌炎的病情也会明显改善。

病情严重且呈进行性恶化的成年患者会因吞咽困难、营养不良、肺炎或呼吸衰竭而死亡。

复发性多软骨炎

是一种不常见的炎性疾病,主要特点是反复的疼痛发作,最终破坏耳、关节、鼻、喉、气管、支气管、眼、心脏瓣膜、肾和血管等的软骨和结缔组织。

男性与女性的发病率基本相同,发病年龄多在中年。典型的表现是病人双耳变红、肿胀和疼痛。可同时或继后伴发关节炎。关节炎症状轻重不一,任何关节都可受累。肋软骨、鼻软骨、眼、喉、气管、内耳、心脏、血管、肾脏和皮肤都是常见的炎症部位。炎症的发作和疼痛持续数周后消退,在数年后又会复发。如此反复,最终导致起支架作用的软骨毁损,从而产生肋软骨、鞍鼻以及视、听觉和前庭功能障碍。

如果患者的气管塌陷或心脏、血管严重破坏可导致死亡。

【诊断和治疗】

当医生发现下列现象中的至少三种时应考虑到本病,即双耳炎症、多个关节肿痛、鼻软骨炎症、眼部炎症、呼吸道软骨破坏、听觉或前庭功能障碍。

病变的软骨可取活检检查,验血可获得慢性炎症的证据。

轻型的复发性多软骨炎可服用阿司匹林或其他非类固醇抗炎药如布洛芬等。在较严重的病例,可每天服用强的松,当症状缓解后应立即减少强的松剂量。有些严重病例可使用环磷酰胺等免疫抑制剂治疗。这些药物可以缓解症状,但还没有一种药物能最终改变本病的进程。

脉管炎

脉管炎是血管的炎症。

脉管炎不是一种病,但代表了某种疾病的进程。它可发生在类风湿性关节炎和系统性红斑狼疮等许多自身免疫性结缔组织疾病。

脉管炎的病因不清楚,但肝炎病毒似乎与之有关。当免疫系统误将血管或部分血管当作异物而袭击时,免疫系统的细胞包围并侵入血管,从而引起血管炎症,最终破坏血管并损害由血管提供营养的组织。受累血管会发生渗漏或阻塞。到神经、器官或机体其他部分的血流被阻断后,缺血区域会产生永久性损害。症状可直接来自被损伤的血管或因缺血造成破坏的组织。

机体的任何血管都可能发生脉管炎。脉管炎可局限在静脉、大小动脉或毛细血管;也可局限在某个部位的血管,如头部、下肢或肾脏等。像亨-舍氏综合征、结节性红斑结节性多动脉炎、颞(巨细胞)动脉炎和高安动脉炎,都是以局限在特定血管的脉管炎为特征的。

以脉管炎为特征的疾病

疾病症状
亨-舍氏紫癜累及小静脉的炎症,皮肤上有坚硬、紫色斑点
结节性红斑是皮肤深层血管的炎症,上下肢出现深在的痛性红结节
结节性多动脉炎是中等大小动脉的炎症,引起通过血管流向周围组织的血流障碍
颞(巨细胞)动脉炎是在头部的动脉炎症,可引起头痛和失明
高安动脉炎是大动脉的炎症,如主动脉及其分支,可引起脉搏减少和消失

结节性多动脉炎

是一种以中等大小动脉节段性炎变和坏死为特征的疾病,同时伴有与病变血管相关的组织继发性缺血。

该病的发病年龄多在40~50岁,男性发病率比女性多3倍。如果不及时治疗,本病可产生致命的后果。

病因不明,某些药物、疫苗、病毒或细菌的感染似乎会诱发本病,但大多数情况下无明显诱因。

【症状】

发病初期的症状是轻微的,但在数月之内可迅速恶化并致命,或类似于一种慢性消耗性疾病而缓慢发展。机体的任何器官都可能受累,症状取决于受累器官情况。结节性多动脉炎也常类似于一些伴发脉管炎的疾病,如丘-斯氏综合征,但后者往往会产生哮喘

早期的常见症状是发热、腹痛、手或足麻木和针刺感、乏力、体重下降等。3/4的患者可发生肾脏损害,从而引起高血压、水潴留引发的肿胀、少尿无尿。消化道血管受累后,可发生肠穿孔腹膜炎、严重腹痛、血性腹泻和高烧。如果心脏血管被损害可引起胸痛和心肌梗死。脑血管损害可产生头痛、惊厥和幻觉。肝脏往往也会严重损害。肌肉痛、关节痛和关节炎多见。皮下血管可形成不规则突起和皮下结节,偶尔也会产生皮肤溃疡。

【诊断和治疗】

单纯的血液化验不能确诊本病。当症状和实验室检查结果无法解释时医生应考虑到本病。平素健康的中年人如果出现发热和诸如局部麻木、针刺感或瘫痪神经症状时也应怀疑本病。通过病变血管、肝或肾的活检可确诊。在注射血管造影剂后拍摄X片,能显示出畸形的血管。

如果不进行治疗仅33%的病人能生存一年,88%的病人会在5年内死亡。积极的治疗可防止死亡。应避免使用任何加重疾病的药物。大剂量激素如强的松,可有效阻止病情恶化并使1/3的病人症状消失。因为一般需长期服用激素,所以一旦症状缓解激素剂量必须减少。如果激素不能有效控制炎症,可用免疫抑制剂如环磷酰胺等药替代或联合使用。有时也使用抗高血压药物等来防止内脏器官的损害。

即使进行了积极的治疗,一些生命器官也可能衰竭,脆弱的血管可能破裂。肾功能衰竭是引起死亡的常见原因。因长期使用激素和免疫抑制剂,机体的抗感染能力下降,随时可发生致命的严重感染。

风湿性多肌痛

风湿性多肌痛是一种能引起颈部、肩和髋部肌肉剧烈疼痛和僵硬的疾病。

该病的病因尚不清楚,发病年龄一般在50岁以后,女性患者比男性多两倍。虽然有肌肉疼痛,但不会引起肌肉乏力或损害。有时,风湿性多肌痛可伴发颞(巨细胞)动脉炎。

【症状和诊断】

风湿性多肌痛可引起颈、肩和髋部的严重疼痛和僵硬感。僵硬感在晨起时或一段时间不活动

后加重。发热、感冒样不适、体重下降和情感淡漠等症状会伴随肌肉症状突然出现或缓慢发生。

诊断应建立在全面体检和实验室检查基础上。一般不必做肌肉活检,因为活检结果往往是阴性。肌电图检查正常。化验可提示贫血和红细胞沉降率(见第60节)异常。肌酸磷酸激酶水平在多肌炎会升高而在风湿性多肌痛则正常。

【治疗】

口服小剂量强的松会明显改善风湿性多肌痛的症状。如果同时伴发颞动脉炎,则需使用大剂量的激素。当症状缓解后,强的松的剂量应逐渐减少到最低有效剂量。大多数患者在2~4年后可停止服用强的松,另一些病人则需小剂量维持更长时间。阿司匹林或其他非类固醇抗炎药效果不如激素。

颞动脉炎

颞(巨细胞)动脉炎是大动脉的慢性炎症。

该病发病率在50岁以上者超过1‰,女性多于男性,其病因不明。症状与风湿性多肌痛相似。有些权威人士认为该病是一些疾病的变异产物。

【症状】

因病变动脉不同,症状是多种多样的。典型症状是当头部大动脉受累后,在颞部或枕部会突然发生剧烈的头痛,颞部的血管扩张并产生结节,梳头时结节有触痛。患者也可出现视物模糊、生理盲点扩大单眼失明。当供应视神经的血管阻塞后可突然造成永久性失明。在吃饭或讲话时下颌关节、咀嚼肌或舌头可能会经常受伤。其他症状与风湿性多肌痛的症状相似。

【诊断和治疗】

诊断应建立在症状和体检基础上。通过颞部的颞动脉活检可确诊本病。验血也有一定帮助,通常可测出红细胞沉降率增高和贫血。

颞动脉炎可造成约20%的未治疗患者失明,所以一旦怀疑本病应立即开始治疗。强的松通常有效,最初可大剂量服用以阻止血管的炎症,数周后如果病人症状有所改善应减少剂量。部分病人可在数年后停用强的松,但仍有许多患者需服用维持剂量来控制症状和防止失明。

韦格纳肉芽肿

韦格纳(Wegener)肉芽肿是一种少见的疾病,初期表现为鼻、鼻窦、喉或肺粘膜的炎症,可逐步发展为全身性的脉管炎甚至致命的肾功能衰竭。

该病可发生在任何年龄,男性发病率是女性的两倍,病因尚不清楚。它类似于感染,但目前还没有发现确切的感染器官。

有人认为韦格纳肉芽肿是被某种过敏反应所激发,但这种过敏反应还未被确定,其结果是强烈的免疫反应导致机体多种组织器官损害。

该病产生的脉管炎和异常的肉芽肿炎症最终会毁损正常组织。

【症状】

该病可突然或逐渐发病,首发症状通常来自上呼吸道——鼻、鼻窦、耳和气管,包括严重的流鼻血鼻窦炎、中耳炎、咳嗽和咯血、鼻粘膜充血、粗糙,极易出血。另外还有发热、不适感、食欲不振、关节肿痛等症状。眼或耳的症状可加重。供应心脏的血管受累后,会引起胸痛或心肌梗死;大脑或脊髓损害后产生类似神经疾病的症状。

该病经过一个发展阶段后会产生波及全身的血管炎症。皮肤广泛出现溃疡,最终形成严重的瘢痕。韦格纳肉芽肿造成的肾脏损害从轻微的功能障碍到威胁生命的肾衰,严重的肾脏损害可产生高血压和尿毒症的症状。偶尔,肺是唯一受累器官,对正常呼吸产生影响。患者常伴有严重的贫血。

有时该病可自行缓解,但大多数情况下如不及时治疗,病情会迅速恶化并致命。

【诊断和治疗】

韦格纳肉芽肿必须早诊断、早治疗,才能防止诸如肾功能衰竭、心肌梗死和脑损害等并发症的发生。医生对症状的认识往往是有限的,病变区域的活检有助于诊断。虽然验血结果是非特异性的,但可作为诊断依据之一。血中抗中性粒细胞浆抗体阳性强烈支持本病的诊断。如果在鼻、喉或皮肤无症状出现时,确诊是十分困难的,因为其他症状和X线检查结果可与多种肺部疾病相似。

本病在机体的广泛播散常常导致致命的后果,使用环磷酰胺和硫唑嘌呤等免疫抑制剂预后明显改善。这些药物通过降低机体不恰当的免疫反应来控制疾病。在症状消失后治疗通常应维持至少一年。可联合使用激素来控制炎症,在症状缓解后应立即减量并逐渐停药,因为激素能降低机体抗感染能力。肺炎需用抗生素治疗。当肺部损害严重时肺炎会恶化。严重贫血的患者需输血治疗。

赖特尔综合征

赖特尔(Reiter)综合征是关节和邻近关节肌腱的炎性疾病,常伴发口腔、尿道、阴道和阴茎等处粘膜的炎症和皮疹。

赖特尔综合征又被称为反应性关节炎,因为关节炎的出现是对机体某个部位感染的反应,即由非关节部位感染引起的无菌性关节炎。该病在20~40岁的男性最常见。

有两种类型的赖特尔综合征,一种发生在性传播感染如沙眼衣原体感染之后,多见于年轻人;另一种常伴发肠道感染如沙门菌病。受到这些感染而患本综合征的患者有遗传倾向,基因型与那些患强直性脊柱炎患者的基因密切相关。但是,大多数有上述感染的人一般不会发生赖特尔综合征。

【症状】

典型的症状一般在感染后7~14天出现,首发症状是经常性的尿道感染,男性患者可出现尿道疼痛和分泌物,前列腺也会发炎、疼痛。女性患者的泌尿生殖道症状一般是轻微的,包括阴道分泌物和排尿不适感。

结膜充血、发炎,可引起眼部瘙痒、烧灼感和泪溢。关节痛和关节炎症状可轻可重,多个关节可同时受累,尤在膝、趾关节以及肌腱附着骨的部分,如跟骨等处。更严重的病例,脊柱可发炎,产生疼痛。

在舌和口腔、阴茎龟头等处可产生小的、无痛性溃疡。偶尔,皮肤上可出现少量皮疹和增厚的斑点并可迅速扩散,尤其手掌和足底皮肤更明显。指(趾)甲下可出现黄色沉着物。

大多数患者的初发症状会在3~4个月后消失,但是,约有半数患者的关节炎或其他症状在几年后会复发。如果症状不缓解或频繁复发,病人关节和脊柱的畸形会加重,但产生永久性残疾的患者极少。

【诊断和治疗】

如果患者出现关节、生殖道、尿道、皮肤和眼部症状,医生应考虑到赖特尔综合征。但常常因这些症状不会同时出现,使数月之内无法确诊本病。单凭实验室检查是无法确诊的。尿道拭子检查、关节液化验或关节活检术可明确诱发本病的感染器官。

首先应使用抗生素控制感染,但治疗不一定成功,因为最佳用药时机常不好确定。关节炎症可使用非类固醇抗炎药治疗。有时也可如同治疗类风湿性关节炎一样使用硫唑嘌呤或甲氨蝶呤等免疫抑制药物。激素通常采用直接注射入关节腔而不是口服的方式,对个别病人是有效的。严重的眼部炎症需用激素软膏或眼药水,但巩膜炎和皮肤溃疡一般无需治疗。

贝切特综合征

贝切特(Behcet)综合征是一种慢性、复发性炎性疾病,可产生反复发作的、痛性口腔溃疡、皮肤水疱、生殖器溃疡和关节肿胀

眼、血管、神经系统和胃肠道均可受累并出现炎症,男女发病比例为2∶1,发病年龄一般在20岁左右,儿童也可发病。本病在美国不常见,在地中海国家、日本、韩国和沿中国丝绸之路区域高发。病因不明,但病毒和自身免疫性疾病可能与发病有关。

【症状】

几乎所有的病人都有反复发作的痛性口腔溃疡,类似于口疮性口炎,这是常见的首发症状。在阴茎、阴囊、女性的外阴等处也可出现痛性溃疡,但阴道溃疡一般不痛。

其他症状可在数天或数年后发生,包括因复发性虹膜睫状体炎引起的眼痛畏光、视物模糊等。如果发生眼葡萄膜炎而得不到及时治疗,可导致失明。

80%的患者会出现皮肤水疱和脓疮。微小的皮肤损害,甚至在皮下穿刺术后,也会引起穿刺区域的肿胀和发炎。约半数病人在膝和其他大关节产生相对轻微的非进行性关节炎。波及全身的脉管炎可引起出血倾向,薄弱的血管壁局部隆起形成血管瘤,脑卒中和肾脏损害均可发生。当消化道受累时,症状可从轻微的胃肠不适到严重的胃肠痉挛和腹泻。

贝切特综合征的复发性症状具有严重的破坏性。有症状或无症状期可持续数周、数年或数十年。瘫痪是本病的一个严重并发症。有时神经系统、消化道或血管的损害会产生致命的后果。

【诊断和治疗】

确诊主要依靠体格检查,因为病人的化验检查常出现阴性结果。本病的症状与赖特尔综合征、斯-约氏综合征、系统性红斑狼疮、克罗恩病溃疡性结肠炎等多种疾病类似,所以确诊常需数月时间。

虽然目前还没有完全治愈的病例,但特异性症状可通过治疗缓解。对于眼炎和皮肤溃疡可用激素外敷。皮肤穿刺应尽量避免,因可能引起皮肤发炎。当患者出现神经系统或眼部的严重炎症时需口服强的松或其他激素。当眼部症状严重或强的松不能有效控制症状时,可考虑使用环磷酰胺等免疫抑制剂。

强直性脊柱炎

强直性脊柱炎是以脊柱和大关节炎症为特征的结缔组织疾病,可导致发病部位的僵硬和疼痛。

该病病因不清楚,发病年龄在20~40岁,男性的发病率是女性的3倍。该病有家族倾向,当一个人的父母或兄弟姐妹有该病时,其患强直性脊柱炎的概率比普通人高10~20倍,表明本病有遗传基础。

【症状和诊断】

轻、中度炎症发作通常与无症状期交替出现。最常见的症状是背痛,其程度在不同的患者或不同的发作时期是不同的。疼痛可在夜间加重。通过活动可以缓解的晨僵也是常见症状。病人常采用俯卧位来缓解腰部的疼痛和肌肉痉挛,如果不治疗将会导致永久性的向前屈曲体位。另一些病人的脊柱明显僵硬,贫血也可伴随后背痛等症状。如果连接肋骨和脊柱的关节发炎,产生的疼痛可限制扩胸和深呼吸运动。疼痛也会出现在髋、膝、肩等大关节。

约1/3的病人有反复发作的轻度急性虹膜炎,一般不会影响视力。炎症也可累及心脏瓣膜。病变的椎体可压迫脊髓或神经,因而在受累神经支配区域出现麻木、乏力或疼痛等症状。当病情加重时,发炎的脊柱压迫脊髓末端的神经,引起较少见的马尾综合征,包括阳痿、夜间尿失禁、膀胱或直肠感觉迟钝、踝反射消失等现象。

诊断的建立应结合临床表现、X线片征象和实验室检查结果。X线片常显示出脊柱之间、骶髂关节之间的破坏以及椎体之间骨桥的形成,使脊柱活动丧失。另外,红细胞沉降率可升高,在约90%的患者可发现具有特异性的HLA-B27基因。

【预后和治疗】

治疗应主要针对缓解后背和关节疼痛,以及阻止或纠正脊柱畸形的发生。阿司匹林或其他非类固醇抗炎药可减轻疼痛和炎症,消炎痛是这类药物中最有效的。这类药物的副作用和费用各不相同。皮质类固醇激素可短期使用来治疗虹膜炎或直接注入关节腔治疗严重的关节炎。肌松剂和麻醉药可以缓解疼痛和肌肉痉挛。当髋、膝等关节变得僵直并固定在屈曲位后,可采用关节置换术来缓解关节痛并恢复关节功能。

治疗的长期目标是维持正常的躯体姿势和加强后背、腰部肌肉。患者可通过每天锻炼肌肉来对抗疾病造成的躯体向前弯曲和俯身的趋势。

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