新生儿溶血病是由什么原因引起的?
病因学
本病主要是母婴间血型不合而产生同族血型免疫反应的遗传性疾病。胎儿由父母新方面遗传来的显性抗原恰为母亲所缺少,此抗原侵入母体,产生免疫抗体,通过胎盘绒毛膜进入胎儿血循环与胎儿红细胞凝集、使之破坏而出现溶血,引起、水肿、肝脾肿大和生后短时间内出现进行性重度黄疸,甚至发生胆红素脑病。 目前已发现人类有26个血型系统、400多个血型。每个血型系统在遗传上都是独立的,并按孟德尔法则遗传。引起新生儿溶血病以的abo系统为最多,次为rh系统,其它如mn、kell、duffy系统等血型不合引起的本病较少见。在上海前18年所见的835例中abo不合的占85.3%,rh不合占15.6%,mn不合占0.1%。
附一:abo血型不合 多数发病于男方a或b或ab、女方o型,前者显性成为抗原,后者隐性无抗原;少数发病于女方a或b型的杂合子,由男方血型中的显性抗原进入缺少该显性抗原的杂合子女孩与o基因的卵子结合,同样可以发病。至于以后几胎的发病与否、取决于男方的该基因属于纯合子还是杂合子。由于女方血液中可以存在天然的抗体(α或β凝集素),所以第一胎亦可发病。因为a(b)抗原性较弱,抗a(b)抗体进入胎儿体内,部分被血型物质中和以及组织细胞吸附处理掉,故发病仅占母婴abo血型不合的少数。
附二:rh血型不合 rh血型系统中共有6种抗原,分成3组:cc、dd和ee。每组任意一个抗原,共3个抗原、组成一基因复合体。每人有两组基因复合体,一组来自父方,一组来自母方。两组基因复合体中均无d抗体者称rh阴性;有d抗原者称rh阳性,杂合子只有一个d抗原,纯合子有两个d抗原。上海市中心血站检查5万汉族人,rh阴性者占0.34%,维吾尔族人约4.96%为rh阴性。 d抗原纯属理论性,因至今尚未发现过抗d抗体。rh系统中d抗原最强。从上表中也可看出rh溶血病的母亲多数是rh阴性,引起死胎和新生儿死亡的也最多。但rh阳性母亲的孩子同样也可以得病,只有其血型类别不同而已,其中以抗e较多见。 rh溶血病在第一胎因抗体浓度不高,发病甚少。初次免疫反应产生的igm抗体需要2~6个月,且较弱,不能通透胎盘进入胎儿体内。不久后才产生的少量igg抗体,经过一段时间后即停止并减弱。故第一胎常处于初次免疫反应的潜伏阶段。当再次妊娠第二次发生次发免疫反应时,仅需数日就可出现主要为igg能通过胎盘的抗体,并迅速增多。故往往第二胎才发病。rh系统的抗体只能由人类红细胞引起,若母亲有过受血史、且rh血型又不合,或母亲(rh阴性)出生时被rh阳性外祖母的d抗原致敏,则第一胎也可发病,后者即所所谓“外祖母”学说。 母婴血型不合时,母亲虽有被免疫可能,但并非必有可免。woodrow复习文献后称,分娩一个rh阳性abo配合的第一个婴儿后6个月内,有明显rh免疫危险的约为8%。在第二次rh阳性妊娠(已被第一次敏感化的)时,发生rh抗体的亦为8%。故第一次abo配合、rh阳性的妊娠后,发生rh免疫的总危险性约为16%。 abo不合、rh阳性的妊娠,发生rh免疫的危险性甚小,只及abo配合、rh阳性妊娠的10%~20%,亦即只有2%原因不明。可能由于abo不合时,红细胞进入母体血管内就溶血,其rh抗原物南在肝脏被破坏有关。