川崎病“偏爱”日裔儿童?

  日本研究发现,川崎病患者hla-bwzz频率约比普通人群高2倍;而美国波士顿地区流行中,则hla-bw51检出率增高。因此,遗传易感性和感染可能是本病的病因。【概述】

  川崎病(kawasaki disease)又称皮肤粘膜淋巴结综合征(mucocutaneous lymphnode syndrome),主要是以皮肤粘膜出疹、淋巴结肿大和多发性动脉炎为特点的急性发热性 疾病 。1967年由川崎富作用首先报告。以后在世界不同种族中陆续有该病发生报道,但在日裔儿童中流行率最高,1979、1982年1985年日本曾有过三次大流行,每次持续6个月;在美国和韩国的一些城市每隔2~4年也流行一次。我国也有川崎病流行,但流行情况未见详细报道。绝大多数患儿年龄在2个月至5岁,但也有成年患者。男女比例1.3~1.5:1,复发率2%~3%。

  【诊断】

  根据临床表现,并排除其他 疾病 ,下列6项中具有5项即可成立诊断。

  ⑴持续发热5日以上。

  ⑵双侧结合膜充血

  ⑶多形性红斑

  ⑷口唇发红,草莓样舌;口腔及咽部粘膜弥漫性充血。

  ⑸急性期手掌与足底充血、硬结性水肿,恢复期指尖开始脱皮

  ⑹急性非化脓性颈部淋巴肿大。

  【治疗措施】

  多数情况下本病为自限性疾病 。急性发热期可用阿司匹林80~150mg/kg,分4次口服;按血药浓度20~25mg/dl调整剂量。发热期过后可减少剂量5~10mg/kg,每日一次;阿司匹林能减缓冠状动脉瘤发生和防止血栓形成。治疗中应经常进行心电图检查和二维超声心动图追踪,必要可做冠状动脉造影。阿司匹林疗程根据临床病程而定,一般宜服数月;如有冠状动脉瘤发生,则治疗应持续至冠状动脉瘤消退。